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急性间歇性卟啉病怎么治疗

发病时间:不清楚

急性间歇性卟啉病怎么治疗

补充说明:急性间歇性卟啉病怎么治疗

a******W 2021-07-12 17:39

急性间歇性卟啉病 维生素B6 叶酸 咖啡因 肝脏

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

急性间歇性卟啉病可以通过血浆交换、肝脏移植、维生素B6、甲酰四氢叶酸钙、羟苯磺酸钙等方法进行治疗。如果症状持续或加剧,应立即就医以获得专业治疗。
1.血浆交换
通过将患者血液引入血浆分离器,选择性地去除异常血浆蛋白,通常需要反复循环数次。此方法旨在迅速减少体内异常积累的神经递质前体,缓解急性发作。
2.肝脏移植
肝脏移植是将健康的肝脏移植物从供体植入患者体内,手术后需终身服用免疫抑制药物。移植可恢复正常的代谢功能,改善急性间歇性卟啉病的症状,延长寿命。
3.维生素B6
口服维生素B6补充剂,剂量依医嘱调整,通常为每日50-100毫克。维生素B6参与合成血红素,提高其浓度有助于对抗急性间歇性卟啉病。但不宜过量使用,以免诱发症状。
4.甲酰四氢叶酸钙
通过口服或静脉注射给药,具体用法及用量遵照医师指导。甲酰四氢叶酸钙能促进尿液中ALA排出,降低ALA合成酶活性,从而减轻神经系统损伤。适用于急性间歇性卟啉病急性发作时。
5.羟苯磺酸钙
可通过口服给药,一般建议餐后服用,每次0.5g,每日3次。羟苯磺酸钙具有抗氧化作用,能够稳定溶酶体膜,防止溶酶体破裂,进而减少细胞内有害物质的释放,对急性间歇性卟啉病有一定的治疗效果。
除上述措施外,患者应避免摄入酒精、咖啡因以及可能加重病情的食物或饮料。同时,保持良好的生活习惯,如规律作息和适量运动,也有助于控制病情发展。

2024-03-03 20:16

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急性间歇性卟啉病 (急性间歇性血紫质病)

急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。

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