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慢性进行性舞蹈病症状
补充说明：慢性进行性舞蹈病症状
a******W 2021-07-12 17:40
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
慢性进行性舞蹈病的症状包括肌阵挛性舞蹈样动作、肌强直、运动迟缓、面具脸、吞咽困难等，通常需要神经科医生进行评估和治疗。如果症状持续或加重，应尽快就医以确定诊断并接受适当治疗。
1.肌阵挛性舞蹈样动作
肌阵挛性舞蹈样动作是由遗传因素导致的神经元损伤和功能障碍引起的。这些异常放电会导致肌肉不自主收缩和舞动。这种症状主要表现为突然出现的不自主、无目的、快速而不协调的动作，通常涉及面部、手臂和腿部。
2.肌强直
肌强直是由于神经-肌肉接头传递功能障碍所致。当神经信号传导至肌肉时，肌肉无法正常放松，持续处于紧张状态。患者可能感受到身体某部分的僵硬感，尤其是颈部、背部和四肢。
3.运动迟缓
运动迟缓可能是多巴胺减少或纹状体受损的结果。缺乏多巴胺会影响大脑中控制运动的部分，导致运动减慢。患者可能会注意到日常活动如行走、举手等变得缓慢而费力。
4.面具脸
面具脸通常是由于基底节区黑质致密部纹状体神经细胞脱失，纹状体失去正常的收缩舒张能力，使面肌过度收缩所造成的一种固定的表情。患者的面部表情呆板，笑容缺乏情感，看起来像是戴着面具一样。
5.吞咽困难
吞咽困难可能由多种原因引起，包括慢性进行性舞蹈病中的神经病变。当神经控制的肌肉受到影响时，就会出现吞咽困难。患者可能出现食物卡在喉咙的感觉，或者需要更长时间才能完成吞咽动作。
针对慢性进行性舞蹈病的症状，建议进行神经系统的磁共振成像以评估脑部结构改变，还可以通过血液样本检测是否存在特定蛋白质沉积。治疗可能包括药物治疗，如氯硝西泮、硫必利等，具体用药需遵医嘱。患者应保持良好的生活习惯，避免精神刺激，定期复查并咨询专业医生的意见。
2024-03-10 09:38
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亨廷顿病(Huntingtondisease，HD)是一种以不自主运动、精神异常和进行性痴呆为主要临床特点的显性遗传性神经系统变性病。属于基因动态突变病或多谷酰胺重复病的范畴。因亨廷顿病以舞蹈症状为突出的临床症状，曾将本病命名为大舞蹈病、亨廷顿舞蹈病、慢性进行性舞蹈病或遗传性舞蹈病。 此病在1872年由美国内科医师Huntington对临床症状首先进行了描述，1911年Alzheimer对病理改变作了观察，1993年确定其致病基因位于第4对常染色体短臂63位点，此基因编码的蛋白，命名为亨廷素(Huntingtin)。病理改变特点是纹状体和大脑皮质的神经细胞脱失，最近发现在大脑皮质存在泛素阳性神经细胞核内包涵体和营养不良神经突起。
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用于治疗全身性及部分发作性癫痫，以及特殊类型的综合症。1.全身性癫痫适用于：失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作。2.部分性癫痫适用于：简单部分发作；复杂部分性发作；部分继发全身性发作。3.特殊类型综合症：West，Lennox-Gastaut综合症。
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食道癌、贲门癌、胃癌、贲门痉挛、食道狭窄梗阻、食道炎和各种咽喉炎等。主要用于中、晚期食道癌引起的食道不适、吞咽困难、滴水不下、噎嗝、反涎及各种食道疾患，也可用于放疗，化疗的配合治疗及正常人食道和胃肠道的癌变防治。
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