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小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症能治疗好吗?
补充说明:小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症能治疗好吗?
a******W 2021-07-12 17:38
小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 溶血 阿司匹林 贫血 电解质紊乱
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小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症不能治好。
小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性溶血性疾病,由于基因突变导致G6PD活性降低,使红细胞对氧化剂敏感而容易破裂。目前尚无针对该疾病的根治方法,主要是通过避免接触已知诱发因素以及及时处理溶血反应来管理病情。例如,患者应避免使用具有潜在氧化作用的药物,如阿司匹林、青霉素等,并且在遇到感染或其他触发因素时要及时就医,以便医生给予适当的治疗措施。
如果患儿出现急性溶血发作,则需要紧急输血或换液治疗,以纠正贫血和电解质紊乱。此外,新生儿期是该病的高危时期,需密切监测其血液指标变化。
预防是防治本病的关键,建议定期进行家族史调查,新婚夫妇及计划怀孕者可做G6PD筛查。对于确诊为该病的患者,应避免食用蚕豆及其制品,以免诱发溶血反应。
2024-03-07 20:08
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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(glucose-6-phosphatase dehydrogenase deficiency)为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)显著缺乏所致的一组遗传性溶血性疾病。
多发人群:小儿,男性
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
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1.用于治疗急性肾功能衰竭; 2.用于治疗慢性肾功能衰竭; 3.用于治疗急性药物或毒物中毒; 4.用于治疗顽固性心力衰竭; 5.用于治疗顽固性水肿; 6.用于治疗电解质紊乱及酸碱平衡失调。
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