小儿肺泡蛋白沉积症能否治愈

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疾病百科

•肺纤维化

肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化;即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。

• 症状起因：一、特发性肺间质纤维化的西医病因病机..早期出现肺泡炎，肺泡内有浆液和细胞成分，肺间质内有大量单核细胞，部分淋巴细胞，浆细胞，肺泡巨噬细胞等炎性细胞浸润，肺泡结构完整。进入晚期，慢性炎症已减轻，肺泡结构为坚实的胶原代替，肺泡壁被破坏，形成扩张的蜂窝肺。胶原、细胞外基质、成纤维细胞分布在间质中，肺泡上皮化生为鳞状上皮。基于以上病理变化，临床上多表现为进行性呼吸困难或伴有刺激性干咳，胸部X线显示两中下肺野网状阴影，肺功能为限制性通气功能障碍。病情呈持续性进展，最终因呼吸衰竭而死亡。二、肺间质纤维化的中医病因病机肺燥阴伤和肺气虚冷是病机的主要方面，临床上此多见于素体阴虚燥热，或因急性感染加重者，此为虚热肺痿。虚冷肺痿多因内伤久咳、久喘等耗气伤阳，或虚热肺痿迁延日久，阴伤及阳，肺虚有寒，失于濡养。临床上此多见于素体阳气不足，或慢性病病程日久，如慢性支气管炎、支气管扩张等。一般认为，临床以肺燥津伤导致的虚热肺痿为多。三、临床上多两型兼夹，病情较轻时以肺阴亏虚的表现为多，病情较重时则多见气阳不足的表现;早期以肺阴亏虚为多见，晚期以气阳不足为多见。肺痿多因燥热之邪耗伤肺阴所致，燥热之邪亦可灼伤血络，血溢脉外则成瘀血;或可由热邪薰灼津液，血液粘滞，血行不畅而成瘀血;气阴亏虚亦可导致瘀血产生，气虚无力运血，血行停滞而成瘀血。而瘀血一旦形成，反过来又可影响气机的宣畅，阴津阳气难以布达，肺失濡润使肺痿进一步加重。证之临床，肺间质纤维化患者在症状、体征和实验室检查方面均有瘀血表现，如面色晦暗、口唇紫绀、血液粘稠度增高等，晚期影响到右心功能导致右心功能不全时，则可出现体循环郁血等明显瘀血征象。肺间质纤维化(pulmonaryfibroi，PF)是多种肺部疾病的最后结局，其病因各异，但其表现的临床症状、影像和肺功能等却有某些相似之处，其发病机制、病理特征也具有某些共性特点。笔者根据肺纤维化属于肺络痹阻的病机特点，从中医学络病辨治，以活血化痰通络法作为肺纤维化的根本大法贯穿治疗始终，收到了较好的临床疗效。

• 可能疾病：虚喘  虚喘  肺真菌病  镉中毒  重叠综合征  

• 常见检查： 儿童支气管镜  支气管镜  泪滴状红细胞  弥散容量  比塞征  支气管肺泡灌洗术  

• 就诊科室：呼吸