发病时间：不清楚
遗传性果糖不耐受症状
补充说明：遗传性果糖不耐受症状
a******W 2021-07-13 17:23
我要咨询
精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性果糖不耐受症状主要包括低血糖、呕吐、黄疸、肝大等。
1、低血糖
果糖不耐受是一种遗传性疾病，由于体内缺乏果糖-1，2-双糖酶，导致果糖无法在小肠中被吸收，使血浆中果糖浓度升高，从而引起低血糖的症状。患者可以适当食用含糖量高的食物，如巧克力、糖果等，缓解低血糖的症状。必要时，患者也可以遵医嘱使用葡萄糖注射液等药物进行治疗。
2、呕吐
由于果糖不耐受，患者在进食后可能会导致胃肠道出现不适反应，引起恶心、呕吐等症状。建议患者可以在医生指导下使用甲氧氯普胺、盐酸昂丹司琼等药物进行治疗。
3、黄疸
如果患者的病情比较严重，可能会导致肝脏功能受到损伤，从而引起黄疸的情况。建议患者可以在医生指导下使用复方甘草酸苷、双环醇等药物进行护肝治疗。同时，患者也可以遵医嘱通过蓝光照射的方式进行治疗。
4、肝大
果糖不耐受的患者由于肝脏中的果糖含量升高，可能会导致肝脏体积增大。建议患者可以在医生指导下使用复方甘草酸苷、双环醇等药物进行治疗。
5、其他症状
部分患者还可能会出现腹胀、腹痛等症状。
建议患者及时就医，可以通过血常规检查、尿常规检查等方式明确诊断。同时，患者也可以在医生指导下通过肝移植的方式进行治疗。
2021-07-13 17:30
举报相关问题
向医生提问
由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essentialfructosuria)是由于肝脏缺乏果糖激酶所造成，使果糖不能进行磷酸化而不能在肝脏中进一步代谢，因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显升高并自尿液中排出，本病无明显临床症状，正确诊断的意义在于防止误诊糖尿病而妄加治疗。2.遗传性果糖不耐症(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-，6-diphosphatealdolase)缺陷所致是本文叙述重点。3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症，这是葡萄糖代谢途径中的催化酶，但习惯上归纳在果糖代谢缺陷中。
症状起因：本病属于常染色体隐性遗传病以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶，发现为正常的0～12%，呈显著性降低。
可能疾病：食物变应性和不耐受性 小儿遗传性果糖不耐受
就诊科室：消化
