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舞蹈症病因
补充说明：舞蹈症病因
a******W 2021-07-13 17:26
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
舞蹈症可能由遗传性亨廷顿病、肝豆状核变性、帕金森病、多系统萎缩、进行性核上性麻痹等疾病引起，需根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便获得适当的诊断和治疗。
1.遗传性亨廷顿病
遗传性亨廷顿病由HTT基因突变引起，导致神经元功能障碍和蛋白质聚集，影响大脑中控制运动的部分。这可能导致舞蹈样动作、肌强直和其他运动障碍。抗精神病药如硫必利可用于改善精神症状，但需谨慎使用以减少运动并发症风险。
2.肝豆状核变性
肝豆状核变性是由于铜代谢异常引起的中枢神经系统退行性疾病，会导致纹状体铁沉积，进而出现舞蹈症的症状。低铜饮食和锌补充剂有助于减轻症状，需要定期监测血清铜蓝蛋白水平。
3.帕金森病
帕金森病是由多巴胺能神经元丢失导致的，其病理特征为黑质内α-突触核蛋白螺旋缠绕包涵体形成，当病变累及基底节时，可表现为舞蹈症。美多芭等左旋多巴制剂可以增加脑内多巴胺含量，缓解症状，但须注意可能出现的运动障碍副作用。
4.多系统萎缩
多系统萎缩是一种神经系统变性疾病，涉及多个部位的神经细胞死亡，包括纹状体，导致舞蹈样不自主运动。多巴丝肼片可用于改善运动症状，需密切观察潜在的心血管副作用。
5.进行性核上性麻痹
进行性核上性麻痹是一种罕见的神经退行性疾病，主要累及桥脑和中脑，导致核上性眼肌麻痹、肌强直和舞蹈样运动障碍。金刚烷胺能够增强纹状体内胆碱能传递，可能对某些症状有益，但须警惕认知和精神副作用。
针对舞蹈症，建议患者进行头颅MRI成像以评估大脑结构改变，以及血液中的铜蓝蛋白浓度测定来排除肝豆状核变性的可能性。
2024-03-07 16:26
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
