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遗传性铁粒幼细胞性贫血如何治疗
补充说明：遗传性铁粒幼细胞性贫血如何治疗
a******W 2021-07-13 17:24
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性铁粒幼细胞性贫血可以通过铁螯合剂、维生素B6、叶酸、糖皮质激素、免疫调节剂等治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估是否需要调整治疗方案。
1.铁螯合剂
铁螯合剂如去铁胺、地拉罗司通过竞争性抑制铁离子吸收，促进铁排泄来减少体内铁积聚。铁螯合剂能有效降低血清铁蛋白水平，缓解铁过载导致的溶血性贫血。适用于遗传性铁粒幼细胞性贫血患者存在铁超负荷时。
2.维生素B6
维生素B6包括吡哆醇、吡哆辛及吡哆胺，每日口服可改善贫血状况。此物质参与红细胞合成过程，在缺乏状态下会影响血红素代谢而诱发贫血。适量补充可作为辅助治疗手段。
3.叶酸
叶酸即蝶酰谷氨酸单钠盐，可通过口服或注射方式给予，具体用法依医嘱执行。本品能够促使DNA甲基化，从而影响细胞分化和增殖，对于巨幼细胞性贫血有较好效果。
4.糖皮质激素
糖皮质激素类药物如、氢化可的松通过口服或静脉注射给药，需遵医嘱使用。这类药物具有非特异性抗炎作用，能减轻免疫系统对红细胞的攻击，因此可用于治疗遗传性铁粒幼细胞性贫血中的自身免疫成分。
5.免疫调节剂
免疫调节剂包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等，需要医生指导下使用。这些药物可以调节机体的免疫反应，降低针对红细胞的自身免疫攻击，适用于遗传性铁粒幼细胞性贫血合并自身免疫性溶血性贫血的患者。
遗传性铁粒幼细胞性贫血患者应定期监测铁状态，避免进一步铁超负荷。必要时，可考虑脾脏切除术以减少铁储存，但应在专业医师的指导下评估风险和收益后决定是否采取手术治疗。
2024-01-03 04:45
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遗传性铁粒幼细胞贫血患者大多为男性除，少数典型病例于出生后或婴儿出现贫血，大多数于10～20岁左右出现贫血，偶有至50～60岁后始被发现者。
多发人群：10～20岁
治疗费用：市三甲医院约（1000-5000元）
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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