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脊髓性肌萎缩症状
补充说明：脊髓性肌萎缩症状
a******W 2021-07-13 17:23
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
脊髓性肌萎缩的症状包括肌无力、延髓运动功能障碍、肌肉萎缩、呼吸困难、吞咽困难等，通常随病情进展而加重。由于该疾病可能影响生命质量，建议及时就医进行专业评估和治疗。
1.肌无力
肌无力是由神经-肌肉接头处传递功能障碍导致的肌肉收缩乏力。脊髓性肌萎缩中，由于基因突变影响了运动神经元的功能，进而影响到神经-肌肉接头的正常传导。肌无力主要表现在四肢近端和躯干，可因疲劳而加重。
2.延髓运动功能障碍
延髓是控制许多重要生命功能的关键结构，包括呼吸和心跳。脊髓性肌萎缩会影响延髓内的运动神经元，导致其功能障碍。这种症状可能表现为突然出现的呼吸暂停或其他呼吸不规则模式。
3.肌肉萎缩
脊髓性肌萎缩会导致下运动神经元退行性病变，使神经信号无法有效传递给肌肉，从而引起肌肉萎缩。萎缩通常从下肢开始，逐渐向上蔓延至躯干和上肢。
4.呼吸困难
当脊髓受损时，会直接损伤呼吸中枢，导致患者出现呼吸困难的症状。呼吸困难可能伴有喘息声或呼吸急促，严重时可能导致窒息。
5.吞咽困难
吞咽困难可能是由延髓运动功能障碍引起的，因为延髓控制着咽喉部的肌肉运动。患者可能会感到食物卡在喉咙里，需要借助其他方式帮助将食物送入胃中。
针对脊髓性肌萎缩的症状，建议进行血液样本采集以评估是否存在特定生物标志物异常，以及脑脊液穿刺来分析是否有特异性蛋白增高。治疗措施可能包括物理疗法、营养支持和呼吸机辅助通气。患者应保持良好的营养状态，避免感染，并定期接受专业医疗团队的监测和管理。
2024-01-17 19:51
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运动障碍疾病(movementdisorders)又称锥体外系疾病(extrapyramidal diseases)，主要表现随意运动调节功能障碍，肌力、感觉及小脑功能不受影响。
症状起因：(一)发病原因运动功能的调控是由锥体系统、基底核和小脑密切配合才能得以完成的，这三者并非是各不相关的独立系统，而在功能上确是一个不可分割的整体。运动障碍疾病(即锥体外系疾病)，主要源于基底核功能紊乱。(二)发病机制基底核具有复杂的纤维联系，主要构成三个重要的神经环路：①皮质-皮质环路：大脑皮质-尾壳核-内侧苍白球-丘脑-大脑皮质;②黑质-纹状体环路：黑质与尾状核、壳核间往返联系纤维;③纹状体-苍白球环路：尾状核、壳核-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球。在皮质-皮质环路中有直接通路(纹状体-内侧苍白球黑质网状部)和间接通路(纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球黑质网状部)，环路是基底核实现运动调节功能的解剖学基础，这两条通路的活动平衡对实现正常运动功能至关重要。黑质-纹状体DA通路变性导致基底核输出过多，丘脑-皮质反馈活动受到过度抑制，使皮质运动功能易化作用受到削弱，产生少动性疾病如帕金森病。纹状体神经元变性导致基底核输出减少，丘脑-皮质反馈对皮质运动功能易化作用过强，产生多动性疾病如亨廷顿病。因此，基底核递质生化异常和环路活动紊乱是产生各种运动障碍症状的主要病理基础。运动障碍性疾病治疗，无论药物或外科治疗原理都基于对递质异常和环路活动紊乱的纠正。
可能疾病：脊椎骨质增生 周期性四肢运动障碍 腘动脉瘤 强直性脊柱炎性巩膜炎 颈椎椎管狭窄症
常见检查： 骨关节及软组织CT
就诊科室：神经
