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淀粉样心肌病能治愈吗
补充说明：淀粉样心肌病能治愈吗
a******W 2021-07-15 22:12
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医生回答(1)
钮默佩 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
淀粉样心肌病的治疗效果因人而异，通常难以治愈。
淀粉样心肌病是一种罕见的心脏疾病，由于异常蛋白质在心脏组织中的异常积累引起。这些异常蛋白质称为淀粉样蛋白，会逐渐取代正常的心脏组织，导致心肌僵硬、收缩力下降等问题。目前，针对淀粉样蛋白的特异性治疗方法有限，主要是通过减少异常蛋白质产生的药物进行治疗，如美法仑和沙利度胺。然而，这些药物并不能逆转已经形成的淀粉样蛋白沉积，因此难以完全治愈该疾病。
患者需要定期复查，监测病情变化，建议每年至少进行一次心血管检查，包括心电图、超声心动图等，以便及时发现病情变化。
针对淀粉样心肌病的治疗需个体化制定，并密切监测患者的症状和体征变化。患者应避免剧烈运动，以减轻心脏负担，同时保持良好的营养状态，有助于维持身体的代谢需求。
2024-03-02 06:22
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淀粉样蛋白沉积：系统性淀粉样变性(systematic amyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是：淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等受累组织则以皮肤舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
症状起因：淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常前体蛋白经不完全降解后成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉样原纤维。蛋白质的一级结构对其能否形成淀粉样原纤维非常重要，如在遗传性淀粉样变时，单个氨基酸置换就可使原来不能形成淀粉样物质的野生型分子变成能产生原纤维的突变型分子。此外，还有一些其他因素对原纤维的沉积过程及分布等有影响统称之为淀粉样促进因子(amyloidenhancingfactor，AEF)可能与临床上的个体差异有关。淀粉样蛋白形成的机制。
就诊科室：内科
