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家族性噬血细胞综合征是遗传吗

发病时间:不清楚

家族性噬血细胞综合征是遗传吗

补充说明:家族性噬血细胞综合征是遗传吗

2021-07-15 22:14

噬血细胞综合征 嗜血细胞综合症 血友病 综合征

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精选回答(1)

郑荣立 主治医师 山东省第二人民医院 三甲

擅长:诊治各类血液疾病,如白血病、淋巴瘤、免疫性血小板减少等血液疾病的诊疗及再生障碍性贫血的骨髓腔灌注治疗,从事淋巴瘤的研究。

提问

家族性噬血细胞综合征由常染色体隐性遗传。
这意味着该疾病是由位于常染色体上的基因突变引起的,这些基因在每个细胞中都有两个拷贝,一个来自母亲,一个来自父亲。在隐性遗传模式下,只有当一个人从父母双方都继承到突变基因时,才会表现出疾病症状。因此,如果家族中有人患有噬血细胞综合征,那么其子女有50%的概率继承到突变基因,从而成为潜在的携带者或患者。

2022-08-04 19:49

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医生回答(1)

廖林海 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

嗜血细胞综合症有是遗传大概性的。因为嗜血细胞综合症在医学下去说是重要的血液系统疾病,其原因多是家属性或继发性传染。一般,2岁以下的孩子假如没有发现病因,就会被诊疗为家属性血友病综合征。血友病综合征的继发传染一般由EB病毒引发。

2021-07-16 03:10

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疾病百科

疾病百科

噬血细胞综合征 (反应性组织细胞增多症,反应性组织细胞增生,噬血综合征)

反应性组织细胞增多症(reactivehistiocytosis,RH)又称噬血综合征,是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病,多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。

适用药品

甲磺酸伊马替尼胶囊

用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病(Ph+CML)的慢性期、加速期或急变期;用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤(GIST)的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料,中国人群数据有限:1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症(HES)和/或慢性嗜酸粒细胞白血病(CEL)伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病(MDS/MPD)伴有血小板衍生生

人凝血因子Ⅷ

本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用,主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。

盐酸缬更昔洛韦片

适用于治疗获得性免疫缺陷综合征(AIDS)合并巨细胞病毒(CMV)视网膜炎的病人,以及预防高危实体器官移植患者的CMV感染。

氨甲环酸片

本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血;②用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎羊水栓塞引起的纤溶性出血;④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血;⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血; ⑥中枢动脉

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