首页> 内科> 血液科> 原发性巨球蛋白血症> 原发性巨球蛋白血症属于什么病

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

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原发性巨球蛋白血症是一种慢性淋巴细胞增殖性疾病,其特点是骨髓内浆细胞异常增生,导致血液中单克隆IgM水平升高。该疾病主要通过血常规、尿液分析、血生化检查、骨髓活检和免疫组化检测进行诊断。治疗通常采用苯丁酸氮芥、环磷酰胺等化学药物进行化疗。
原发性巨球蛋白血症是由B淋巴细胞恶性转化引起的血液系统肿瘤,由于单克隆IgM抗体过度产生而引起高黏滞血症。患者可能出现乏力、体重下降、黄疸等症状,还可能伴随贫血、出血倾向以及神经系统紊乱如头晕、共济失调等。
实验室检查包括全血细胞计数、血生化、乳酸脱氢酶水平测定以及血清蛋白电泳;影像学检查可考虑使用CT扫描以评估淋巴结肿大情况。治疗策略需个体化制定,可能涉及应用硼替佐米、伊布替尼等靶向药物进行靶向治疗,对于缓解症状有帮助。
患者应保持良好的生活习惯,避免吸烟和饮酒,定期复查,监测病情变化,以便及时发现并处理潜在的问题。

2024-03-20 02:38

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原发性巨球蛋白血症 (华氏巨球蛋白血症)

原发性巨球蛋白血症(primarymacroglatulinemia,PM),又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3。

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