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儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症是什么

发病时间:不清楚

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症是什么

补充说明:儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症是什么

a******W 2021-07-30 17:29

朗格汉斯细胞组织细胞增生症 化疗 靶向治疗 造血干细胞移植 发热 乏力 消瘦 皮肤苍白 贫血 环磷酰胺 阿糖胞苷

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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲

擅长:内科学和全科医学副主任医师,国家二级心理咨询师,擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治,心理咨询。

提问

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见的血液和淋巴系统疾病,由骨髓中异常增生的朗格汉斯细胞在组织中弥漫性浸润引起。该病可能需要多种治疗方法,包括化疗、靶向治疗或造血干细胞移植。
儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症是由于骨髓中的朗格汉斯细胞发生基因突变而过度增殖所致,这些异常细胞会扩散到全身各处,导致炎症反应和器官功能障碍。疾病的症状取决于受累器官,但通常包括发热、乏力、消瘦、皮肤苍白、贫血以及脾脏肿大等。
诊断通常需进行血常规、骨髓穿刺活检、影像学检查如X线片、CT扫描等以评估病变范围与程度。治疗策略因患者病情而异,可能包括联合应用环磷酰胺、阿糖胞苷等化学药物进行化疗,重症情况下可考虑造血干细胞移植。
家长要密切监测孩子的病情变化,定期带孩子复查,同时注意营养均衡,保证充足休息,避免剧烈运动,以支持免疫系统的健康。

2024-01-05 11:42

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (组织细胞增生症,莱特勒西韦综合征,汉-薛-柯综合征,骨嗜酸肉芽肿,细胞组织细胞增生症 )

朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis,LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病,侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、骨骼、肺、神经系统和其他器官。临床上可分3型:即Letterer-siwe病,Hand-schüller-christian病和嗜酸性粒细胞肉芽肿。但三者之间无明显界限,常可重叠或互相转变。一般而言,如果在一岁内发病,则常以致死性内脏损害为特点,多为Letterer-siwe病,如在幼年发病,常以多发性骨损害为主,而内脏损害轻者,即Hand-schüller-christian病;在较大的儿童和成人,本病通常局限,常表现为1个或数个骨损害,即嗜酸性粒细胞肉芽肿。

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