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噬血细胞综合征什么引起的,怎么突然会的病
补充说明：噬血细胞综合征什么引起的,怎么突然会的病
2021-08-05 16:37
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尹婉宜 副主任医师 河北医科大学第一医院 三甲
擅长：擅长白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、原发性免疫性血小板减少症、骨髓增生异常综合征等各种血液病中西医结合治疗。
提问
噬血细胞综合征是由于染色体异常的基因缺陷而引起。噬血细胞综合征分为原发性和继发性，原发性噬血细胞综合征一般是由于染色体异常引起的基因缺陷，导致NK细胞和细胞毒性T淋巴细胞减少或缺失，导致免疫过度激活和严重的炎性细胞因子爆发。继发性噬血细胞综合征一般是由于感染、肿瘤和风湿性免疫疾病等多种潜在疾病启动免疫系统的激活机制，导致炎性细胞因子的过度分泌引起噬血细胞综合征。
2022-01-09 11:16
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反应性组织细胞增多症(reactivehistiocytosis，RH)又称噬血综合征，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。
多发人群：所有人群
临床检查：血清血管紧张素转化酶 心电图 血清胰蛋白酶
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