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原发性侧索硬化症病因
补充说明：原发性侧索硬化症病因
a******W 2021-08-06 16:36
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
原发性侧索硬化症可能由遗传因素、神经营养因子异常、氧化应激、线粒体功能障碍、自身免疫反应等引起，治疗需针对具体病因进行。建议患者及时就医以获得专业评估和治疗。
1.遗传因素
原发性侧索硬化症可能有家族聚集现象，患者亲属患病风险增加。由于基因突变导致神经元退行性疾病。针对遗传性疾病的管理需要考虑家系筛查和早期干预。
2.神经营养因子异常
神经营养因子水平下降或功能障碍可能导致神经细胞存活、增殖和分化受阻，进而影响运动功能。这会导致肌肉无力、萎缩等症状。补充外源性神经营养因子可能是治疗策略之一，例如使用脑蛋白水解物注射液等药物进行治疗。
3.氧化应激
氧化应激状态下，体内自由基产生过多，超过抗氧化防御系统清除能力，造成神经细胞损伤。可引起肌力减低、行走不稳、尿失禁等症状。采用抗氧化剂如维生素E、辅酶Q10等可以减轻氧化应激对神经系统的损害。
4.线粒体功能障碍
线粒体是细胞内能量生产中心，其功能障碍会影响神经细胞的能量供应，导致神经退化。可出现痉挛性瘫痪、吞咽困难、呼吸困难等症状。通过改善线粒体代谢状态来缓解病情，如应用辅酶Q10、左卡尼汀等药物。
5.自身免疫反应
机体对自身抗原发生错误识别并发起攻击，导致神经细胞受损。可表现为肌力减退、步态不稳、排尿障碍等。调节免疫反应是治疗目标之一，常用方法包括皮质类固醇和免疫抑制剂治疗。
建议定期进行神经系统体检以监测病情变化，必要时还可进行头颅MRI、血液学检查以及基因检测等，以便及时发现并处理任何潜在的问题。
2023-12-28 11:57
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正常吞咽功能发生障碍时称为吞咽困难，即食物从口腔至胃运过程中受到阻碍的一种症状，可由咽部、食管或喷门的功能或器质性梗阻引起。患者进食后即刻或8~10秒钟内在咽、胸骨后或剑突后粘着、停帶或哽塞感。
症状起因：病因分类（一）口、咽和喉疾病1、口炎、外伤。2、咽、喉疾病：①扁桃体周围脓肿；②咽后壁脓肿；③咽、喉结核；④咽、喉白喉。（二）食管疾病1、食管炎：①非特异性食管炎；②消化性食管炎、消化性食管溃汤。2、食管癌。3、食管良性肿瘤。4、食管“良性”狭窄。5、食管憩室炎。6、食管结核。7、Barrett食管。8、食管裂孔疝。9、食管内异物。10、食管黍膜下脓肿。11、食管先天性疾病：①食管蹼；②先天性食管闭锁；③先天性食管狭窄；④先天性信管过短；⑤先天性食管扩张。12、食管受压：①纵隔疾病；②心血管疾病；③甲状腺肿大。（三）神经、肌肉疾病或功能失常1、神经、肌肉器质性疾病①中枢神经系统、脑神经疾病；②肌肉疾病；③结缔组织疾病；④全身性感染和中毒。2、神经、肌肉功能失常①贲门痉挛；②缺铁性吞咽困难；③弥漫性食管痉挛；④精神性贲门失弛缓症。机理正常吞咽动作包括口咽、食管上扩约肌、食管本身和食管下括约肌等四个阶段，其中某一个阶段发生障碍时，均可引起吞咽困难。1、口咽阶段吞咽动作的起始阶段，食物通过口咽部，正常情况下仅历时一秒种左右，涉及口咽肌的随意运动。当口咽部有炎症或创伤等病伤时，患者可因疼痛不敢吞咽。当面肌（Ⅶ脑神经）。舌肌（Ⅶ脑神经）腭弓和咽缩肌（Ⅸ、Ⅹ脑神经）麻痹时均影响吞咽动作，后组颅神经（Ⅸ、Ⅹ、Ⅶ）脑神经）损害引起廷髓麻痹出现吞咽困难。2、食管上扩约肌阶段每次吞咽动作开始后，食管上扩约肌即行松弛，然后出现食管蠕动，食团顺利通过。当支配该部的迷走神经、吞咽神经失常时可引起食管上括约肌功能失常，出现吞咽困难的症状。3、食管本身阶段食管本身吞咽困难的原因，主要是食管腔内机械性梗阻或闭塞，如食管癌、食管良性狭窄等；食管壁外来性压迫，如胸内甲状腺肿大、主动脉瘤等；食管蠕坳减弱、食管蠕动减弱、消失或异常，如弥漫性食管痉挛、皮肌炎、硬皮病等。均可引起吞咽困难。4、食管下括约肌阶段食管下括约肌引起吞咽困难主要机理是由于食管下括约肌失弛缓，多见于贲门痉挛；也见于食管下端机械性梗阻，如食管下段癌、贲门癌、食管良性狭窄等。
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