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肺淋巴管肌瘤病怎么控制
补充说明：肺淋巴管肌瘤病怎么控制
a******W 2021-08-08 19:49
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
肺淋巴管肌瘤病的病情可以通过肺移植、抗纤维化药物治疗、肺体积减少术、肺淋巴管平滑肌瘤切除术、靶向治疗等方法进行控制。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估肺功能并制定适当的治疗计划。
1.肺移植
肺移植是将一个人健康的肺脏移除给另一个人患有严重呼吸功能障碍的人的一种手术方式。通过使用来自供体的健康肺替代受损的肺，减轻患者因肺淋巴管肌瘤引起的呼吸困难、咳嗽等症状。
2.抗纤维化药物治疗
抗纤维化药物如吡非尼酮和尼达尼布可用于治疗肺淋巴管肌瘤病。通常口服，疗程由医生根据病情调整。这些药物可抑制肺部组织的瘢痕形成，延缓病情进展。适用于控制疾病的进展及改善预后。
3.肺体积减少术
肺体积减少术是一种外科手术，在全身麻醉下进行，通过切除部分肺组织来改善肺功能。此手术旨在减少过多的肺容量，提高通气效率。对于存在肺过度膨胀的肺淋巴管肌瘤病患者有一定的效果。
4.肺淋巴管平滑肌瘤切除术
肺淋巴管平滑肌瘤切除术是在全麻下进行的微创手术，通过胸腔镜技术切除病变组织。该手术可以直接去除导致淋巴管扩张和平滑肌增生的肿瘤样结节，从而缓解相关临床症状。
5.靶向治疗
靶向治疗针对特定分子异常的药物治疗，例如舒尼替尼、培唑帕尼等，需遵循医嘱定期服用。上述药物能够阻断促进细胞生长信号传导途径，减缓淋巴管肌瘤的发展速度。适合控制局部微环境下的细胞过度增长。
建议定期监测肺功能指标，如FEV1和DLCO，以便及时发现病情变化。同时，保持良好的生活习惯，包括戒烟、均衡饮食和适量运动，有助于改善生活质量并支持肺部健康。
2024-03-18 11:01
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呼吸困难是呼吸功能不全的一个重要症状，是患者主观上有空气不足或呼吸费力的感觉;而客观上表现为呼吸频率、深度、和节律的改变。
症状起因：根据主要的发病机理，可将呼吸困难分为下列五种类型：一.肺源性呼吸困难：由呼吸器官病变所致，主要表现为下面三种形式：1)吸气性呼吸困难：表现为喘鸣、吸气时胸骨、锁骨上窝及肋间隙凹陷mdah;三凹征。常见于喉、气管狭窄，如炎症、水肿、异物和肿瘤等。2)呼气性呼吸困难：呼气相延长，伴有哮鸣音，见于支气管哮喘和阻塞性肺病。3)混合性呼吸困难：见于肺炎、肺纤维化、大量胸腔积液、气胸等。二.心源性呼吸困难：常见于左心功能不全所致心源性肺水肿，其临床特点：1)患者有严重的心脏病史。2)呈混合性呼吸困难，卧位及夜间明显。3)肺底部可出现中、小湿锣音，并随体位而变化。4)X线检查：心影有异常改变;肺门及其附近充血或兼有肺水肿征。三.中毒性呼吸困难：各种原因所致的酸中毒，均可使血中二氧化碳升高、pH降低，刺激外周化学感受器或直接兴奋呼吸中枢，增加呼吸通气量，表现为深而大的呼吸困难;呼吸抑制剂如吗啡、巴比妥类等中毒时，也可抑制呼吸中枢，使呼吸浅而慢。四.血源性呼吸困难：重症贫血可因红细胞减少，血氧不足而致气促，尤以活动后显剧;大出血或休克时因缺血及血压下降，刺激呼吸中枢而引起呼吸困难。五.神经精神性与肌病性呼吸困难：重症脑部疾病如脑炎、脑血管意外、脑肿瘤等直接累及呼吸中枢，出现异常的呼吸节律，导致呼吸困难;重症肌无力危象引起呼吸肌麻痹，导致严重的呼吸困难;另外，癔症也可有呼吸困难发作，其特点是呼吸显著频速、表浅，因呼吸性硷中毒常伴有手足搐襦症。
就诊科室：呼吸、心血管内科
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