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血管性假血友病与血友病的区别
补充说明：血管性假血友病与血友病的区别
2021-08-10 22:15
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精选回答(1)
郑荣立 主治医师 山东省第二人民医院 三甲
擅长：诊治各类血液疾病，如白血病、淋巴瘤、免疫性血小板减少等血液疾病的诊疗及再生障碍性贫血的骨髓腔灌注治疗，从事淋巴瘤的研究。
提问
血管性假血友病与血友病的区别有病因不同、症状不同、治疗方法不同等。
1、病因不同
血管性假血友病是一种因子XII缺乏或凝血因子XII功能障碍引起的出血性疾病。血友病是一组因子XII缺乏或凝血因子XII功能障碍引起的出血性疾病。
2、症状不同
血管性假血友病的出血症状与血友病的出血症状类似，患者可能会出现皮肤瘀斑、关节肌肉出血、鼻出血等症状，还可能会出现内脏出血、胃肠道出血、脑出血等情况。血友病的出血症状不典型，患者可能会出现皮肤瘀斑、关节肌肉出血、鼻出血、月经出血等症状，还可能会出现关节血肿、皮肤血肿、胃肠道出血等情况。
3、治疗方法不同
血管性假血友病的患者可以在医生的指导下使用醋酸片、硫唑嘌呤片等药物辅助治疗，也可以通过输血的方式进行治疗。血友病的患者可以遵医嘱使用注射用重组人凝血因子、氨甲环酸片等药物进行止血治疗，必要时可以通过输血的方式进行治疗。
除此之外，还有分型不同、预后不同、恢复期间的注意事项不同等区别。若患者出现不适症状，建议及时就医治疗，以免延误病情。
2022-04-20 15:47
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医生回答(1)
康高扬 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
血管性血友病是由血浆血管性血友发病原因子缩小或缺陷引发的遗传性出血性疾病。其基础临床和试验室特点是自觉性或创伤性皮肤和粘膜出血，出血时候长，部分凝血活酶激活时候长，与血管性血友发病原因子相应的抗体该溶质物质的量浓度下降。这是常染色体不完整显性遗传疾病。
2021-08-11 00:35
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
