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阵发性睡眠性血红蛋白尿症状尿检
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿症状尿检
a******W 2021-08-10 22:17
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断可以通过尿检来确认，但需要排除其他原因引起的血尿、血红蛋白尿、贫血、黄疸和发热等异常表现。由于该疾病可能引起严重并发症，建议及时就医以获得专业治疗。
1.血尿
血尿是指血液通过肾脏或其他泌尿系统器官进入尿液中，当患者存在阵发性睡眠性血红蛋白尿时，由于溶血导致红细胞破裂，此时可能会出现血尿的现象。血尿通常发生在尿道、膀胱或肾脏等泌尿系统器官。
2.血红蛋白尿
血红蛋白尿是由于遗传性或获得性疾病导致的红细胞破坏增加，此时红细胞膜完整性受损，红细胞内的血红蛋白泄漏到血液中，随尿液排出形成血红蛋白尿。血红蛋白尿的症状通常出现在肾盂、输尿管或膀胱等部位。
3.贫血
贫血可能是由遗传性或后天性的红细胞减少所引起的，如果患者的病情比较严重，则会导致体内红细胞数量明显下降，从而影响正常的造血功能。而阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种慢性溶血性贫血疾病，可导致红细胞寿命缩短，进而引发贫血。贫血可能导致心脏扩大和心力衰竭，尤其是在长期重度贫血的情况下。
4.黄疸
黄疸是由胆红素代谢异常引起的皮肤黏膜黄染现象，若患者患有阵发性睡眠性血红蛋白尿，会引起溶血反应，此时未被完全消化的红细胞会释放出大量的胆红素，超过肝脏处理能力，进而引起黄疸的发生。黄疸可能伴随瘙痒、疲劳等症状，在肝区也可能出现不适感。
5.发热
阵发性睡眠性血红蛋白尿患者在发病期间，由于免疫系统的异常激活，会产生炎症因子，这些因子会刺激体温调节中枢，使体温升高。发热通常伴有出汗不畅、头痛、乏力等不适症状。
针对阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状尿检，建议进行血常规、尿常规、骨髓活检以及流式细胞仪检测以评估病情。治疗措施包括遵医嘱使用环孢素A、吗替麦考酚酯等免疫抑制剂，对于反复发作的患者，必要时需行异基因造血干细胞移植。患者应避免接触可能诱发溶血的药物和化学物质，保持良好的生活习惯，定期监测病情变化，及时就医并接受专业指导。
2024-03-06 03:57
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
