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肺囊性纤维化怎么治疗
补充说明：肺囊性纤维化怎么治疗
a******W 2021-08-11 17:28
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
肺囊性纤维化患者可以通过一般治疗、药物治疗、雾化治疗、氧疗、手术治疗等方式进行治疗。
1、一般治疗
肺囊性纤维化患者在日常生活中要注意休息，保持充足的睡眠，避免过度劳累，同时还要注意个人卫生，避免吸烟、酗酒。饮食上可以适当进食富含维生素的食物，如西红柿、苹果等，可以补充身体所需要的营养。
2、药物治疗
如果患者出现咳嗽、咳痰等症状，可以在医生的指导下服用盐酸氨溴索口服溶液、氢溴酸右美沙芬片等药物进行治疗，能够起到止咳化痰的作用。另外，患者也可以遵医嘱使用醋酸片、片等糖皮质激素类药物进行治疗。
3、雾化治疗
患者也可以在医生的指导下通过雾化吸入的方式进行治疗，常用的药物有布吸入气雾剂、硫酸特布他林雾化液等，能够起到抗炎、舒张支气管的作用。
4、氧疗
如果患者病情比较严重，出现低氧血症，患者可以在医生的指导下通过鼻导管吸氧、面罩吸氧等方式进行治疗，能够改善缺氧的情况。
5、手术治疗
如果患者病情比较严重，出现肺大疱，患者可以在医生的指导下通过手术的方式进行治疗，如开胸手术、胸腔镜手术等。
肺囊性纤维化患者应及时到医院就诊，在医生指导下进行规范治疗。
2021-08-11 19:25
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囊性肺纤维化(cysticpulmonaryfibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
吡非尼酮胶囊
用于轻、中度特发性肺间质纤维化。
前列地尔注射液
1.治疗慢性动脉闭塞症（血栓闭塞性脉管炎、闭塞性动脉硬化症等）引起的四肢溃疡及微小血管循环障碍引起的四肢静息疼痛，改善心脑血管微循环障碍。2.脏器移植术后抗栓治疗，用以抑制移植后血管内的血栓形成。3.动脉导管依赖性先天性心脏病，用以缓解低氧血症，保持导管血流以等待时机手术治疗。4.用于慢性肝炎的辅助治疗。
还原型谷胱甘肽片
用于肝损伤、肾损伤、化放疗保护、糖尿病、缺血缺氧性脑病等。
胰酶肠溶胶囊
治疗儿童和成人的胰腺外分泌不足。胰腺外分泌功能不足常见于(但不限于)囊性纤维化、慢性胰腺炎、胰腺切除术后、胃切除术后、胰腺癌、胃肠道旁路重建术后(如毕2式胃大部切除术后)
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