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什么是小儿多囊肾

发病时间:不清楚

什么是小儿多囊肾

补充说明:什么是小儿多囊肾

a******W 2021-08-14 23:24

小儿多囊肾 肾脏 肾病 常染色体显性遗传病 发育 囊肿 腹部包块 血尿 高血压 血压 厄贝沙坦片 硝苯地平片

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

小儿多囊肾是一种遗传性肾脏疾病,是婴儿和儿童时期常见的先天性肾病,主要特征为双侧肾脏出现多个大小不一的囊泡。
小儿多囊肾是由基因突变引起的一种常染色体显性遗传病,涉及肾脏发育过程中调节细胞增殖与凋亡的基因异常。这些基因的异常导致肾小管上皮细胞过度生长形成囊肿,逐渐压迫正常的肾组织,影响肾功能。典型表现为腹部包块、血尿、高血压、肾功能损害等。部分患儿可能无明显症状,在成年后才被发现。
诊断通常需要进行超声波检查以评估肾脏大小和结构是否正常;此外还可做B超、CT扫描、磁共振成像(MRI)以及血液和尿液分析来辅助诊断。治疗措施主要包括控制血压、预防并发症和延缓病情进展。常用的药物有厄贝沙坦片、硝苯地平片等,但具体用药需遵医嘱。
患者应避免高盐饮食,保持充足的水分摄入,定期监测肾功能和血压变化,及时就医并接受专业指导。

2024-02-08 05:40

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小儿多囊肾 (儿童多囊肾)

多囊肾(polycystickidney,PK)在肾脏皮质和髓质出现无数内含尿样液体的囊肿,呈弥散分布。 有两种遗传形式,一是常染色体显性多囊肾病,多在成人期才出现症状,但也可在新生儿就出现症状,过去一直称此型为成人PK;另一型为常染色隐性遗传型,过去称之为婴儿型PK,即出生就表现症状,甚至在新生儿期丧生,但近年发现此型也可见于成人。前一型多见,约为后一型的12~24倍。

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