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幼年型皮肌炎是怎么回事
补充说明：幼年型皮肌炎是怎么回事
a******W 2021-08-18 14:21
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张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
幼年型皮肌炎可能与遗传因素、自身免疫异常、感染因素、环境暴露以及神经氨酸酶活性降低等有关，需要针对具体病因进行治疗。患者应尽快就医以获得专业评估和治疗。
1.遗传因素
遗传因素可能通过增加特定基因突变的风险而影响幼年型皮肌炎的发生。这些基因编码调节免疫应答和肌肉功能蛋白。针对遗传性易感性的个体，预防性使用免疫调节药物如环磷酰胺、甲氨蝶呤等可减少发病风险。
2.自身免疫异常
由于机体对自身抗原产生错误识别，导致免疫系统攻击健康组织，包括横纹肌细胞，进而引起炎症和损伤。常用免疫抑制剂治疗，如、甲泼尼龙等糖皮质激素类药物，以控制自身免疫反应。
3.感染因素
某些微生物感染可能导致免疫系统的异常响应，诱发幼年型皮肌炎中的炎症反应。抗生素治疗是关键策略之一，例如阿莫西林克拉维酸钾片、头孢克肟胶囊等广谱抗生素可以杀灭致病菌。
4.环境暴露
环境暴露于化学物质或其他有害因子可能会诱导免疫系统紊乱，从而成为幼年型皮肌炎的诱因。避免接触已知的环境触发物并采取适当的防护措施至关重要，如佩戴口罩和手套。
5.神经氨酸酶活性降低
神经氨酸酶活性降低会影响神经节苷脂合成，导致皮肤黏膜上皮细胞表面出现异常抗原决定簇，刺激机体产生相应的抗体，形成循环免疫复合物，沉积于真皮毛细血管引起炎症反应。患者可在医生指导下服用维生素B6片、维生素E软胶囊等补充维生素B族和抗氧化剂，改善病情。
定期监测患者的症状变化以及实验室指标如肌酶水平，以便及时发现病情活动性。建议进行血清肌酶测定、肌电图和肌肉活检等辅助检查，以评估疾病的活动性和治疗效果。
2024-03-25 04:08
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幼年型皮肌炎(juveniledermatomyositis，JDM)是一种以免疫介导的多系统疾病，特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性的非化脓性炎症，早期存在不同程度的闭塞性血管病，晚期发生钙化。约10%合并其他结缔组织病，如JRA、SLE、硬皮病等，少数合并恶性肿瘤。死因主要为呼吸衰竭和胃肠道溃疡、出血。 幼年型皮肌炎患者一般为16岁以下，该病在任何小孩年龄都可发病，但以5～9岁时发病率最高。患者发病前常有呼吸道感染史，抗链球菌“O”值增高，以抗生素合并皮质固醇治疗置疑可获良效。
