发病时间：不清楚
什么是小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症
补充说明：什么是小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症
a******W 2021-08-28 22:09
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症 性疾病 化疗 靶向治疗 发热
我要咨询
精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症是一种罕见的、系统性、炎症性疾病，由组织细胞异常增生导致。该疾病可能累及多个器官，治疗需要综合考虑化疗和靶向治疗。
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症是由基因突变引起的造血干细胞异常增殖，导致组织细胞过度增生。这些异常增生的组织细胞通常表达CD200R1蛋白，这有助于它们逃避机体免疫系统的识别和清除。小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的症状包括发热、乏力、消瘦、淋巴结肿大等。由于病情进展迅速，患者可能出现贫血、血小板减少和嗜酸粒细胞增多。
诊断小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症通常需进行血液学检查、骨髓活检以及影像学检查如CT扫描。血液学检查可显示白细胞计数增高，特别是嗜酸性粒细胞；骨髓活检有助于评估疾病的活动性和预后；CT扫描可以显示病变的位置和范围。治疗小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的主要手段是联合化疗，常用药物有环磷酰胺、依托泊苷等。对于特定病例，医生可能会考虑靶向治疗，如伊马替尼。
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的管理需密切监测病情变化，避免感染并维持营养状态。此外，定期复查是非常必要的，以早期发现复发或其他并发症。
2024-03-18 05:37
举报相关问题
向医生提问
郎格罕细胞性组织细胞增生症(Langerhanscell histiocytosis，LCH)为组织细胞增生症Ⅰ型。郎格罕细胞组织细胞增生症是小儿多发的一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病，临床表现多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征。迄今为止，病因尚未明了。随着化疗方法的进步，近年来此病的预后得到了明显的改善。本病发病率低，婴儿和儿童是主要的发病人群， 男性患者居多，也见于成人甚至老人。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
阿司匹林肠溶片
抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
甲磺酸伊马替尼胶囊
用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
健康问答
