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肺动脉闭锁有什么症状?
补充说明：肺动脉闭锁有什么症状?
a******W 2021-09-02 22:23
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
肺动脉闭锁的典型症状包括呼吸困难、发绀、心前区隆起、杵状指、生长迟缓等。这些症状可能表明严重的先天性心脏病，建议立即就医以评估病情并接受适当治疗。
1.呼吸困难
由于肺动脉闭锁导致血液无法正常流入肺部，心脏需要增加血流量以满足身体的需求。为达到此目的，左心室会代偿性地增厚和增大，从而导致呼吸困难。患者可能会感到呼吸急促、喘息或需要快速换气来维持足够的氧气供应。
2.发绀
当肺动脉完全闭锁时，右至左分流发生于未成熟的胎儿期，使动脉混合样血流减少，缺氧血经卵圆孔直接由动脉系统回流到静脉系统，此时体循环血氧饱和度降低，出现紫绀。主要表现为皮肤和黏膜呈青紫色改变，尤以口唇、指甲床较为明显。
3.心前区隆起
肺动脉闭锁可导致心脏负荷加重，左心室扩大，进而引发心前区隆起的现象。通常在胸骨左侧第四肋间处触摸到一个凸出物，可能伴有心跳加速或杂音。
4.杵状指
杵状指可能是长期缺氧引起的继发性病变，也可能是肺动脉高压所致。手指末端肥大且呈杵状膨出，指甲从甲床向远端呈拱形弯曲，质地变脆，有时可有纵向嵴纹。
5.生长迟缓
肺动脉闭锁会影响全身组织器官的供血和供氧，尤其是影响儿童时期的成长发育，导致生长迟缓。儿童身高低于同龄人平均值，同时伴随体重不达标、头围偏小等情况。
针对肺动脉闭锁的症状，建议进行超声心动图、胸部X线检查等明确诊断。确诊后，应积极寻求专业医生的帮助，采取相应的手术治疗方案，如姑息性手术或根治性手术。定期复查是必要的，以监测病情变化并及时发现潜在的问题。患者平时应注意避免剧烈运动，保持良好的生活习惯，保证充足的休息时间，有利于缓解不适症状。
2024-01-23 01:08
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室间隔完整的肺动脉闭锁(PulmonaryAtresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS)是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整，大动脉关系正常。
症状起因：这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形(比如肺动脉闭锁合并室间隔缺损，伴或不伴大动脉转位)不同，圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变。因为胚胎时期动脉干隆起最初是彼此分隔的结构，而三个瓣叶融合成无孔的膜状结构，说明这是发育过程后期的继发变化。尽管右室流出道闭锁，许多患儿右室的三部分仍然存在，右心室腔轻到中度发育不良。这一点支持如下理论：右心室的病理改变继发于三尖瓣反流的严重程度，三尖瓣反流影响右室充盈的情况。明显的三尖瓣反流使右心室容量增加，导致有一定大小的右心室腔。三尖瓣功能尚可伴有右室流出道梗阻时，将导致不同程度的隔壁束肥厚，甚至右室小梁部和漏斗部闭合。文献中所描述的心肌内窦隙就是肥厚的隔壁束之间的狭窄而迂回的空隙，血管造影可清晰显示这些空隙与右室小梁部典型的部位相一致。三尖瓣与肺动脉瓣环发育不良很可能是继发现象，是心室腔明显发育不良的结果。在心管形成过程中，在心管的背侧形成一些称为心系膜囊的囊性结构，最终这种结构位于两层心包反折处，其中一些心系膜囊排列成纵向隧道。隧道沿着心管的背侧缝开口于心管腔。这些系膜囊形成单层血管壁，最终发育成冠状动脉系统，以柱形开口与动脉干连接。因此冠状动脉系统与右心室窦隙之间的连接即为胚胎时期心系膜囊与右室小梁之间间隙的连接，这种胚胎时的连接可以解释在有些患者中存在冠状动脉与右心室的交通。
就诊科室：心血管内科、呼吸
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本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64％)或结缔组织病相关性PAH(32％ )病因学特征的患者。
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