发病时间：不清楚
阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么
a******W 2021-09-12 22:41
阵发性睡眠性血红蛋白尿 性疾病 溶血性贫血 血红蛋白尿 出血倾向
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，主要表现为夜间的发作性溶血性贫血、血红蛋白尿和出血倾向，通常伴有血小板减少。该疾病需要及时的医疗干预，以控制溶血症状并预防并发症。
阵发性睡眠性血红蛋白尿是由于PIG-A基因突变导致补体调节蛋白缺乏，引起红细胞表面膜损伤，在睡眠状态下加剧补体活化，导致溶血性贫血的发生。阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要症状包括贫血、黄疸、脾脏肿大以及血尿等。部分患者还可能出现疲劳、乏力、头晕等症状。
确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿通常需进行血常规、骨髓穿刺涂片、血生化检查、流式细胞术检测以及基因检测等。其中，血常规可显示贫血、白细胞计数增高，而骨髓涂片则可见幼红细胞增生明显。治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿的方法主要包括输血、免疫抑制剂以及骨髓移植。输血可用于缓解急性溶血事件，如出现溶血危象时；免疫抑制剂通过抑制异常免疫反应来控制病情，例如环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物。
患者应避免剧烈运动，以免加重溶血症状，同时保持充足休息，有助于改善夜间发生的溶血情况。饮食上宜选用富含铁质且易于消化的食物，如瘦肉、菠菜等，以补充因溶血造成的铁丢失。
2024-02-27 13:25
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
阿司匹林肠溶片
抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
