发病时间：不清楚
补充说明：糖原贮积病2型治疗
2021-08-24 16:59
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唐卓 副主任医师 湖南省人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、甲状腺疾病、骨质疏松症、肥胖症、高血压病、高脂血症等。
提问
糖原贮积病2型治疗包括补充葡萄糖、酶替代疗法、肝腺瘤手术切除和肝移植以及心脏移植等。糖原贮存病是一种罕见的遗传病，由糖原合成和分解所需酶的遗传缺陷引起，多数为常染色体隐性遗传，部分为X连锁遗传。由于许多酶参与糖原的合成和分解，不同的酶缺陷导致不同类型的疾病。
2021-09-06 17:10
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肝腺瘤亦称肝细胞腺瘤(hepatocellular adenoma，HCA)，是较少见的肝脏良性肿瘤。究其原因可能与应用避孕药的增加有关。据报道长期服用避孕药者该病的发病率为(3～4)/1万，而在不服用避孕药及服用避孕药史短于2年的妇女，该病的发病率仅为1/100万。肝腺瘤可为单发性或多发性，而胆管囊腺瘤可发生恶性变。
多发人群：育龄妇女，发病年龄大多为21～48岁
临床检查：肝脏超声检查 肝、胆、胰、脾MRI 血清总蛋白 肝脏B超 肝、胆、脾CT
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000 ——50000元）
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补肝肾、益气血、活血通络、祛风除湿的功能，临床用于改善肝肾两亏、气血不足引起的腰膝冷痛、肢气肿胀、麻木不仁、酸软乏力、屈伸不利等痹证症状。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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