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脑结节性硬化最新治疗
补充说明：脑结节性硬化最新治疗
a******W 2021-10-23 18:51
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
脑结节性硬化症的最新治疗包括抗癫痫药物治疗、脑皮质发育不良治疗、脑血管异常治疗、肺动脉高压靶向治疗以及肾功能不全管理等。如果症状有变化或者出现新的症状，应立即就医以获得专业指导。
1.抗癫痫药物治疗
抗癫痫药物通过抑制异常放电来减少或预防癫痫发作。选择合适的药物需考虑患者的具体情况及既往反应。不同类型的脑结节性硬化症可能伴随不同的神经病理生理机制，如过度同步放电、神经元损伤等，这些都可能导致癫痫发作。抗癫痫药物可针对特定机制发挥作用，从而控制病情。
2.脑皮质发育不良治疗
脑皮质发育不良的治疗包括物理疗法、职业疗法以及行为疗法等非手术方法，必要时也可遵医嘱使用奥拉西坦胶囊、吡拉西坦片等脑细胞代谢活化剂改善症状。上述方式有助于促进大脑发育，改善认知功能，进而缓解相关临床表现。
3.脑血管异常治疗
脑血管异常的治疗通常需要个体化方案制定，包括颅内压监测、脑血流量监测等技术手段的应用。由于脑结节性硬化症常伴有多种神经系统并发症，因此需要综合运用各种治疗方法来控制病情进展。
4.肺动脉高压靶向治疗
肺动脉高压靶向治疗旨在降低肺动脉压力，可通过口服波生坦片、安立生坦片等药物来进行。脑结节性硬化症患者易出现肺动静脉瘘，导致肺循环阻力增加，引起肺动脉高压。上述药物能够扩张肺血管，降低肺动脉压力，从而减轻呼吸困难等症状。
5.肾功能不全管理
肾功能不全的管理涉及饮食调整、水盐平衡维持及药物管理等方面，目的是延缓肾脏疾病的进展。脑结节性硬化症常伴随肾囊肿形成，若未得到妥善处理，可能会加剧肾脏损害，加重水肿、高血压等现象。
脑结节性硬化症是一种复杂的遗传性疾病，早期诊断和规范化管理至关重要。建议定期进行头颅MRI检查以监测病变发展，同时注意保持良好的生活习惯，如规律作息和均衡饮食，有利于减缓病情进展。
2023-12-28 01:44
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结节性硬化(tuberoussclerosis，epiloia 或Bournerille′sdisease)是以面部皮脂腺瘤(面痣)、癫痫发作和智能减退为三大临床特征的一类疾病，大多呈常染色体显性遗传。多在10岁前起病，神经胶质增生性硬化结节多发生于大脑皮层、基底节、脑室壁。此外，脑、心、眼、肺、肾、皮肤等可有各种异常。
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依维莫司适用于治疗以下患者：1、既往接受舒尼替尼或索拉非尼治疗失败的晚期肾细胞癌成人患者。2、不可切除的、局部晚期或转移性的、分化良好的（中度分化或高度分化）进展期胰腺神经内分泌瘤成人患者。3、需要治疗干预但不适于手术切除的结节性硬化症（TSC）相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）成人和儿童患者。本品的有效性主要通过可持续的客观缓解（即SEGA肿瘤体积的缩小）来证明。尚未证明结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤的患者能否获得疾病相关症状改善和总生存期延长。
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中枢性肌肉松弛药。1.用于改善下列疾病的肌紧张状态：颈背肩臂综合症，肩周炎，腰痛症；2.用于改善下列疾病所致的痉挛性麻痹：脑血管障碍，痉挛性脊髓麻痹，颈椎病，手术后遗症（包括脑、脊髓肿瘤），外伤后遗症（脊髓损伤、头部外伤），肌萎缩性侧索硬化症，婴儿大脑性轻瘫，脊髓小脑变性症，脊髓血管障碍，亚急性脊髓神经症（SMON）及其它脑脊髓疾病。
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配合低蛋白饮食，预防和治疗慢性因肾功能不全而造成蛋白质代谢失调引起的损害。通常用于肾小球滤过率低于每分钟25毫升的患者。低蛋白饮食要求成人每日蛋白摄入量为40克或40克以下。
