发病时间：不清楚
遗传性铁粒幼细胞性贫血如何治疗
补充说明：遗传性铁粒幼细胞性贫血如何治疗
a******W 2021-10-24 19:49
我要咨询
精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性铁粒幼细胞性贫血可以通过铁螯合剂、维生素B6、叶酸、糖皮质激素、免疫调节剂等治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估是否需要调整治疗方案。
1.铁螯合剂
铁螯合剂如去铁胺、地拉罗司通过竞争性抑制铁离子吸收，促进铁排泄来减少体内铁积聚。铁螯合剂能有效降低血清铁蛋白水平，缓解铁过载导致的溶血性贫血。适用于遗传性铁粒幼细胞性贫血患者存在铁超负荷时。
2.维生素B6
维生素B6包括吡哆醇、吡哆辛及吡哆胺，每日口服可改善贫血状况。此物质参与红细胞合成过程，在缺乏状态下会影响血红素的生物合成，进而影响铁利用。因此补充外源性维生素B6有助于纠正贫血。
3.叶酸
叶酸作为口服药物使用，通常剂量为5-10mg/天，可根据医嘱调整。叶酸是DNA合成所必需的辅酶，对红细胞的成熟有促进作用。遗传性铁粒幼细胞性贫血患者常伴随巨幼细胞性贫血，此时补充叶酸能够改善造血功能紊乱。
4.糖皮质激素
糖皮质激素类药物包括、甲泼尼龙等，需遵医嘱合理用药。这类药物具有非特异性抗炎作用，能减轻免疫系统异常激活所致的溶血现象。对于存在自身免疫性溶血性贫血合并症者有益。
5.免疫调节剂
常用的免疫调节剂有环磷酰胺、硫唑嘌呤等，需要医生指导下使用。这些药物可用于治疗自身免疫性疾病引起的溶血性贫血。因为上述药物具有免疫抑制的作用，所以可以用于治疗遗传性铁粒幼细胞性贫血患者的并发症。
建议定期监测铁代谢指标，以评估铁螯合剂疗效和安全性。同时，患者应保持均衡饮食，避免高铁食物，以免加重铁超负荷。
2024-02-06 04:26
举报相关问题
向医生提问
遗传性铁粒幼细胞贫血患者大多为男性除，少数典型病例于出生后或婴儿出现贫血，大多数于10～20岁左右出现贫血，偶有至50～60岁后始被发现者。
多发人群：10～20岁
治疗费用：市三甲医院约（1000-5000元）
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
丹莪妇康煎膏
活血化瘀，疏肝理气，调经止痛，软坚化积。用于妇女瘀血阻滞所致月经不调、痛经，经期不适、癓瘕积聚，以及盆腔子宫内膜异味症见上述症状者。
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
