首页> 内科> 风湿免疫科> 黏多糖贮积症> 黏多糖贮积症3a型后期症状

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张英泽 副主任医师 保定市第一中医院 三甲

擅长:中西医结合治疗糖尿病及并发症、甲状腺疾病、痛风、高脂血症、肥胖等内分泌代谢疾病

提问

黏多糖贮积症3a型后期症状为反应迟缓、智力低下等。黏多糖贮积病可分为七种类型,其中黏多糖贮积病Ⅲ型较为少见,是由不同酶的缺陷引起。临床上可分为四个亚型,3A型贮藏性疾病的临床进展迅速。患者一般在四至十岁之前智力正常,后期会出现反应迟钝和智力低下的症状,并逐渐加重。

2021-09-30 09:46

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黏多糖贮积症 (黏多糖病,黏多糖增多症,粘多糖贮积病)

黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS)是一组溶酶体累积病,是由于溶酶体水解酶缺陷,造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻,黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内,从而影响到这些组织或器官的正常发育,多余的黏多糖从尿中排出,发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。

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