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黏脂贮积症型表现及诊断?

发病时间：不清楚

补充说明：黏脂贮积症型表现及诊断?

2021-11-25 16:02

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精选回答(1)

简磊副主任医师三峡大学附属仁和医院三甲

擅长：糖尿病，甲状腺疾病，痛风，骨质疏松，肥胖等

提问

黏脂贮积症Ⅲ型是常染色体隐性遗传。可能该种酶缺乏与多种溶酶体水解酶的识别部位异常有关，如己糖苷酶、β-葡萄糖苷酸酶、β-半乳糖苷酸酶等的识别部位缺损，造成比较多的中性、酸性黏多糖及黏脂沉积于组织细胞内而致病。该病无特殊疗法，畸形严重者应予手术矫形，对感染和心力衰竭的病人应进行对症处理。

2021-11-25 16:02

•黏脂贮积症Ⅲ型 （假性Hurler多发性营养不良,假性Hurler综合征,黏多糖症Ⅲ型,黏脂糖症Ⅲ型）

黏脂贮积症Ⅲ型又名假性Hurler综合征、假性Hurler多发性营养不良。顾名思义，其临床症状基本与Hurler综合征相同，但无黏多糖尿。该症在幼儿期可出现关节挛缩，但病情发展缓慢，可存活到成人。无智力障碍或有轻度智力低下，病理改变也很轻。根据这些特征，可以与黏脂贮积症Ⅱ型加以区分。

适用药品

琥珀酸美托洛尔缓释片

本品适用于高血压。心绞痛。伴有左心室收缩功能异常的症状稳定的慢性心力衰竭。

门冬氨酸钾镁片

电解质补充药。可用于低钾血症、洋地黄中毒引起的心率失常(主要是室性心率失常)以及心肌炎后遗症、充血性心力衰竭、心肌梗塞的辅助治疗。

辅酶Q10软胶囊

增强免疫力

盐酸胺碘酮片

临床适用于室性和室上性心动过速和早搏、阵发性心房扑动和颤动、预激综合征等。也可用于伴有充血性心力衰竭和急性心肌梗塞的心律失常患者。对其他ˉ受体阻断剂无效的顽固性阵发性心动过速也能奏效。另外，也用于慢性冠状动脉功能不全和心绞痛的治疗。

高血压心绞痛肝炎肝硬化心肌梗塞心律失常