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家族性肺动脉高压是怎样的遗传病
补充说明：家族性肺动脉高压是怎样的遗传病
2021-09-22 19:44
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精选回答(1)
蔡丽娥 副主任医师 北华大学附属医院 三甲
擅长：冠心病，高血压病、心律失常，心肌病，心脏瓣膜病，心力衰竭，心包疾病的诊断和治疗。
提问
家族性肺动脉高压是一种遗传性疾病。
家族性肺动脉高压主要是由于基因突变引起的，属于常染色体显性遗传病，如果父母患有该疾病，子女患病的概率会比较高。当患者出现胸闷、气短、乏力、呼吸困难等症状时，应及时去医院就诊，可以在医生的指导下服用地高辛片、华法林钠片等药物进行治疗，能够降低血栓的形成。如果药物治疗效果不佳，也可以及时到正规医院，通过球囊扩张手术进行治疗，能够使疾病达到治疗的目的。
患者在日常生活中要养成良好的生活习惯，注意休息，保持充足的睡眠，避免长期熬夜、过度劳累。同时也要注意饮食营养均衡，多吃新鲜的水果和蔬菜，以及富含优质蛋白的食物，有利于身体健康。
2021-10-29 16:12
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肺动脉高压是一种极度严重的疾病。75%患者集中于20～40岁年龄段，15%患者年龄在20岁以下。肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，心脏听诊可闻P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心衰竭。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
安立生坦片
本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64％)或结缔组织病相关性PAH(32％ )病因学特征的患者。
达那唑胶囊
用于子宫内膜异位症的治疗，也可用于治疗纤维囊性乳腺病、自发性血小板减少性紫癜、遗传性血管性水肿、系统性红班狼沧、男子女性性乳房、青春期性早熟。
全可利波生坦片
本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60％）、与结缔组织病相关的PAH（21％）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18％）患者。使用注意事项WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用本品。
