发病时间：不清楚
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿症能痊愈吗
2021-09-30 13:58
阵发性睡眠性血红蛋白尿 血管 溶血性贫血 血红蛋白尿 造血干细胞移植
我要咨询
精选回答(1)
叶文艳 副主任医师 海城市正骨医院 三甲
擅长：擅长对糖尿病、高血压、冠心病、肾脏病等内科常见病疑难病的诊治.
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿症可以痊愈。阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种获得性造血干细胞疾病。在X染色体上的基因发生突变，导致红细胞表面锚蛋白的缺乏，无法与补体调节蛋白CD55和CD59连接，从而导致补体直接攻击红细胞，造成血管内溶血性贫血及血红蛋白尿。克隆性红细胞的异常数量决定了该病临床表现的轻重。FCM检查是诊断红细胞表面CD55、CD59缺失的重要手段。异种造血干细胞移植是目前唯一能治愈这种疾病的方法。
2021-10-04 09:50
举报相关问题
向医生提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
