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渐冻人症症状？
补充说明：渐冻人症症状？
a******W 2024-01-24 12:11
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医生回答(1)
宓默 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
渐冻人症的典型症状包括肌肉无力、肌肉萎缩、吞咽困难、呼吸困难以及说话困难，这些症状可能逐渐加重，建议及时就医以获取专业治疗。
1.肌肉无力
渐冻人症是一种运动神经元病，由于运动神经元受损导致肌肉控制和收缩功能障碍。运动神经元是负责将大脑信号传递到肌肉的细胞，当其受到损伤时，会导致肌肉无法正常工作。主要影响四肢近端、躯干及颈部肌肉，可出现从下肢开始逐渐向上蔓延的肌力下降现象。
2.肌肉萎缩
渐冻人症患者随着病情的发展，会出现上、下运动神经元同时损害的情况，进而导致肌肉萎缩。通常首先出现在手部和前臂，然后扩散至其他肢体，表现为肌肉体积减少、皮肤紧张度增加。
3.吞咽困难
渐冻人症患者的延髓受累，会使得咽喉部肌肉失去正常的协调运动能力，从而引发吞咽困难的症状。吞咽困难可能伴有咳嗽反射减弱或丧失，严重时可能导致食物回流进入气管，引起吸入性肺炎。
4.呼吸困难
渐冻人的病变会波及到呼吸系统，使呼吸肌群无力，导致呼吸功能减退，从而引起呼吸困难的现象发生。呼吸困难可能伴随有咳嗽、咳痰等症状，重症情况下可能导致生命危险。
5.说话困难
渐冻人症会影响舌咽和迷走神经的功能，导致声带肌肉僵硬或麻痹，引起说话困难。说话困难可能伴随着声音嘶哑、发音不清等问题，严重时可能出现完全失语。
针对渐冻人症的相关症状，可以进行神经传导速度测试、肌电图等神经系统评估。治疗措施包括物理疗法、营养支持以及必要时的呼吸机辅助通气。患者应保持良好的营养状态，避免因吞咽困难引起的误吸和窒息风险，定期接受专业医疗护理指导，以维持最佳的生活质量。
2024-03-06 00:13
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肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。 多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。
