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p地中海贫血很严重吗
补充说明：p地中海贫血很严重吗
2024-10-11 11:19
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刘尚勤 主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：多发性骨髓瘤、贫血、血小板减少
提问
地中海贫血的严重性取决于基因型，需个体化评估和治疗。
这是因为不同基因型的患者，其贫血程度和临床表现差异较大。例如，纯合子型地中海贫血患者通常在出生后数月内出现严重贫血和肝脾肿大，而杂合子型患者可能仅有轻度贫血或无症状。因此，对于疑似地中海贫血的患者，应进行基因检测以确定其基因型，从而进行个体化的评估和治疗方案制定。
2024-10-11 13:51
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地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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