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家族性黑蒙性痴呆怎么回事
补充说明：家族性黑蒙性痴呆怎么回事
2024-08-24 23:38
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张双国 副主任医师 武汉大学人民医院 三甲
擅长：神经内科疾病
提问
家族性黑蒙性痴呆可能是由遗传因素、神经元变性、视网膜功能障碍等引起的。
1.遗传因素
家族性黑蒙性痴呆是一种罕见的遗传性疾病，通常由基因突变引起，这些突变可能在家族中代代相传。由于该疾病具有遗传性，因此对于有家族史的个体，应进行基因检测以确定是否携带相关突变。如果检测结果为阳性，建议进行遗传咨询和生育规划。
2.神经元变性
神经元变性是指大脑中的神经元逐渐死亡或退化，导致认知功能受损。在家族性黑蒙性痴呆中，这种变性主要影响视网膜和大脑皮层。目前尚无治愈神经元变性的方法，但一些药物如利鲁唑、美金刚等可以减缓病情进展。例如，利鲁唑通过减少神经元死亡来延缓疾病的进展。
3.视网膜功能障碍
视网膜功能障碍是家族性黑蒙性痴呆的一个特征，由于视网膜细胞的退化和死亡，导致视力减退和视野缩小。虽然无法直接治疗视网膜功能障碍，但佩戴特殊的眼镜或进行视觉康复训练可以改善患者的视觉功能。例如，佩戴渐进式眼镜可以帮助患者更好地适应视力变化。
针对家族性黑蒙性痴呆患者，应定期进行眼科检查和神经学评估，以监测病情进展。此外，建议患者保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动和充足睡眠，以减缓疾病进程。
2024-08-26 09:21
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黑蒙就是眼睛视物时不能看到或看清物体，而以眼前发黑为表现的临床症状。临床多以一过性黑蒙形式出现，常常由于一过性脑缺血，贫血，低血压等，应该注意!
症状起因：病人出现的后循环动脉的血栓却鲜为人知。上面讲的头晕，视物模糊，突然出现的双目失明，短时间恢复，就是大脑后循环的血管栓塞。因为我们的视觉皮层的供血主要由大脑后动脉供血，当大脑后动脉堵塞时，人们会出现失明，医学上称做“一过性黑蒙”。
就诊科室：神经
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64％)或结缔组织病相关性PAH(32％ )病因学特征的患者。
