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精选回答(1)

张双国 副主任医师 武汉大学人民医院 三甲

擅长:神经内科疾病

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运动神经元病是一种慢性进行性神经系统变性疾病。运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症等。
运动神经元疾病的病理机制尚不完全清楚,但通常涉及神经细胞的退化和死亡。这些病变可能与遗传因素、环境毒素暴露、免疫反应或其他未知原因有关。运动神经元疾病的典型症状包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉颤动以及感觉异常。随着病情进展,患者可能会出现呼吸困难、吞咽障碍等症状。
为了确诊运动神经元疾病,医生可能会建议进行电生理测试、磁共振成像(MRI)、脑脊液分析和基因检测等。这些检查有助于评估神经系统的功能状态和确定病因。目前尚无治愈运动神经元疾病的特效药物,但一些治疗方法可以延缓疾病进程并改善生活质量。例如,利鲁唑和拉克替醇是常用的抗肌萎缩蛋白药物;物理疗法如呼吸训练和吞咽康复训练则可以帮助管理患者的日常活动能力。
由于运动神经元疾病具有渐进性和不可逆性的特点,因此早期诊断和干预至关重要。患者应避免接触已知的神经毒性物质,保持健康的生活方式,定期接受医疗监测以及时发现并处理任何潜在的症状变化。

2024-09-06 14:25

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运动神经元病

肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis,ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义,特指先有下运动神经元损害,之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况,即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元,前者称为原发性侧索硬化,后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。  多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合,将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础,这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体,只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。

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