发病时间：不清楚
肝豆状核变性能活多久
补充说明：肝豆状核变性能活多久
2023-08-28 22:15
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精选回答(1)
邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
临床上没有肝豆状核变性患者生存时间的准确数据参考，建议患者积极配合医生治疗，有助于延长生存时间。
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，主要是由于基因突变引起的铜在体内各脏器沉积，从而导致肝、脑、肾等器官出现损伤的一种疾病。患者可能会出现肝脏损伤、神经系统损伤、角膜色素环、肾功能损害等症状，严重的可能会导致肝硬化、肝功能衰竭，甚至危及生命。患者可以遵医嘱使用青霉胺、曲恩汀等药物进行治疗。对于出现肝功能衰竭的患者，则需要通过肝移植手术进行治疗。
建议患者在日常生活中注意合理饮食，以低铜饮食为主，避免食用含铜量高的食物，如动物内脏、海鲜等。同时，患者还需要注意避免吸烟、喝酒，以免加重肝脏负担，导致病情加重。另外，患者还需要注意保持良好的作息习惯，避免熬夜，以免加重病情。
2023-08-29 20:23
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
