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小儿原发性免疫缺陷病怎么治疗
补充说明：小儿原发性免疫缺陷病怎么治疗
2024-08-19 12:42
小儿原发性免疫缺陷病 免疫球蛋白 骨髓移植 自身免疫性疾病 手术
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精选回答(1)
张美真 主治医师 西安市第一医院 三甲
擅长：擅长儿童保健，生长发育，性早熟，矮小症。肥胖症等常见问题
提问
小儿原发性免疫缺陷病可采取静脉注射免疫球蛋白、骨髓移植、基因疗法等治疗措施。
1.静脉注射免疫球蛋白
静脉注射免疫球蛋白是通过静脉输注含有抗体的血浆制品来增强患儿的免疫力。例如，使用正常人血清免疫球蛋白。此方法可以迅速提高患儿体内的抗体水平，帮助其对抗感染。由于免疫球蛋白中含有多种抗体，因此能够针对多种病原体产生保护作用。适用于急性严重感染、慢性感染无法控制以及某些自身免疫性疾病等情况下。
2.骨髓移植
骨髓移植是一种将健康供者骨髓中的造血干细胞注入患儿体内以重建免疫功能的手术。如使用亲缘关系密切的亲属作为供者。通过替换受损的免疫系统，骨髓移植可使患儿获得正常的免疫反应能力。对于一些严重的原发性免疫缺陷病，尤其是那些无法用其他手段治愈的情况，骨髓移植可能是唯一有效的选择。适用于某些遗传性免疫缺陷病，如重症联合免疫缺陷症，当常规治疗无效时，骨髓移植可能成为挽救生命的最后手段。
3.基因疗法
基因疗法涉及将健康的基因导入患儿细胞中以纠正其异常基因。常用的方法包括利用病毒载体将正常基因送入目标细胞。通过修复有缺陷的基因，基因疗法有望长期改善患者的免疫状态。对于一些特定类型的原发性免疫缺陷病，如腺苷脱氨酶缺乏症，基因疗法已被证明有效且持久。适用于某些特定类型且病情较轻的原发性免疫缺陷病，在经过严格筛选后，基因疗法可能为这些患者提供一种新的治疗选择。
在治疗过程中，家长应密切关注孩子的身体状况，定期带孩子到医院复查，以便及时调整治疗方案。同时，保持良好的生活习惯，如合理饮食、充足睡眠和适度运动，有助于提升孩子的整体健康水平。
2024-08-19 13:43
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因先天遗传因素，如先天性基因突变(mutation)、缺失(deletion)等所致免疫功能缺陷病，称为原发性免疫缺陷病(primary immunodeficieney diseases，PID)
甲泼尼龙片
糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
胸腺肽肠溶胶囊
用于：1.用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。因18岁以后胸腺开始萎缩，细胞免疫功能减退；2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病；3.某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）；4.各种细胞免疫功能低下的疾病；5.肿瘤的辅助治疗。
胸腺肽肠溶片
1用于慢性乙型肝炎患者。2各种原发性或继发性T细胞缺陷病（如：儿童先天性免疫缺陷病）。3某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等）。4各种细胞免疫功能低下的疾病（如：病毒性肝炎，预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等）。5肿瘤的辅助治疗。
醋酸泼尼松片
主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病，系统性红斑狼疮，严重的支气管哮喘，皮肌炎，血管炎等过敏性疾病，急性白血病，恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
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