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半乳糖血症婴儿能母乳喂养吗
补充说明：半乳糖血症婴儿能母乳喂养吗
2024-05-11 18:10
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张碧云 主治医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、贫血、功能性胃肠病、睡眠障碍、过敏反应疾病、支原体肺炎、疱疹性咽峡炎、哮喘、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜
提问
半乳糖血症婴儿不能母乳喂养，因为母乳中含有天然的半乳糖，可能会加重病情。
母乳中的半乳糖会加重半乳糖血症患者的症状，因为该病是由于体内缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶，导致半乳糖无法被正常分解而积累在血液中。此时，如果摄入含有天然半乳糖的食物，如母乳，会导致半乳糖在体内的浓度进一步升高，进而加重肝脏负担，引起肝细胞损伤、生长迟缓等症状。因此，半乳糖血症患者不宜母乳喂养，应使用不含半乳糖的特殊配方奶粉。
半乳糖血症患者除了不能母乳喂养外，还应注意避免食用任何含半乳糖的食物，如牛奶及其制品等。
对于半乳糖血症患者，建议定期监测血液中半乳糖水平，并遵循医生指导的饮食计划以控制疾病。未患此病的人群则应在考虑母乳喂养时了解可能存在的食物成分风险，确保提供安全且适合宝宝的营养来源。
2024-05-11 21:54
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半乳糖血症(galactosemia)为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症：①半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(Gal-1-PUT)缺陷：此为经典的半乳糖血症，较为常见;②半乳糖激酶缺陷：较为罕见;③尿-苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶(UDP-Gal-4-E)缺陷：罕见。 半乳糖血症均为常染色体隐性遗传的先天性代谢性疾病，杂合子者，上述半乳糖代谢的3种相关酶活性约为正常人的1/2，而纯合子者酶活性则显著降低。控制上述3种酶的基因位点现已弄清，尿苷酰转移酶在第9号染色体短臂，半乳糖激酶在第17号染色体长臂，半乳糖-表异构酶在第1号染色体。
