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肺囊性纤维化是不是癌症的一种
补充说明：肺囊性纤维化是不是癌症的一种
2024-05-11 18:46
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精选回答(1)
林耿鹏 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：肺部疾病
提问
肺囊性纤维化不是癌症，而是一种遗传性、慢性疾病，涉及多种器官，主要累及肺部。
肺囊性纤维化是由于囊性纤维化跨膜传导调节器基因突变所致，导致气道分泌物黏稠，易于感染，但并不涉及异常细胞增生。而癌症则是由细胞失控性增生引起的一类疾病，因此肺囊性纤维化不属于癌症范畴。治疗策略和预后管理也有所不同，因此需区分对待。
在极少数情况下，肺囊性纤维化患者可能会出现肺大疱或支气管扩张等并发症，这些病变可能与肺癌风险增加有关。
针对肺囊性纤维化的诊断和治疗需严格遵循专业指导，避免不当干预造成额外损伤。定期体检以及早期发现、早期治疗对于提高生活质量及预后至关重要。
2024-05-11 21:58
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囊性肺纤维化(cysticpulmonaryfibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
