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噬血细胞综合征怎样才能快点好
补充说明：噬血细胞综合征怎样才能快点好
2024-08-24 21:52
噬血细胞综合征 造血干细胞移植 甲泼尼龙 环磷酰胺 自身免疫性疾病
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刘尚勤 主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：多发性骨髓瘤、贫血、血小板减少
提问
噬血细胞综合征可以通过糖皮质激素、免疫抑制剂、造血干细胞移植等治疗措施来缓解症状。
1.糖皮质激素
糖皮质激素如甲泼尼龙可静脉注射或口服给药。例如，患者可能需要每天给予一定剂量的甲泼尼龙。糖皮质激素通过减少炎症反应来控制噬血细胞综合征的症状。它们能够抑制白介素-6等促炎因子的产生，从而减轻组织损伤。适用于急性期病情较重、有明显全身症状的噬血细胞综合征患者。
2.免疫抑制剂
免疫抑制剂如环磷酰胺可通过静脉输液或口服给药。例如，医生可能会根据患者的病情调整环磷酰胺的使用频率和剂量。免疫抑制剂可以调节机体的免疫反应，降低异常激活的免疫细胞数量，从而缓解噬血细胞综合征引起的器官功能障碍。适用于慢性期或复发性噬血细胞综合征，以及合并自身免疫性疾病的情况。
3.造血干细胞移植
造血干细胞移植是将健康供体的干细胞注入受者体内，以重建受损的免疫系统。常见的移植方式包括骨髓移植和脐带血移植。移植后的新造血干细胞会逐渐替代并修复受损的免疫系统，恢复正常的免疫平衡，从而达到治愈的目的。适用于儿童及部分成人噬血细胞综合征，尤其是由于基因突变导致的遗传型疾病。
噬血细胞综合征是一种严重的免疫系统失调，应严格遵循医嘱进行治疗。在治疗过程中，需密切监测患者的血液指标和临床表现，及时调整治疗方案。同时，保持良好的营养支持和充足的休息对于疾病的康复也至关重要。
2024-08-26 09:08
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反应性组织细胞增多症(reactivehistiocytosis，RH)又称噬血综合征，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。
多发人群：所有人群
临床检查：血清血管紧张素转化酶 心电图 血清胰蛋白酶
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用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
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