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血友病怎么治疗才能好得快

发病时间:不清楚

血友病怎么治疗才能好得快

补充说明:血友病怎么治疗才能好得快

2024-08-24 23:01

血友病 出血 缺陷 肝脏 血友病A 出血倾向 手术 创伤

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精选回答(1)

郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲

擅长:博士,副主任医师,副教授,博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗,特别是血液科常见疾病包括贫血,血小板减少,白细胞减少,发热查因,血常规异常,急慢性白血病,恶性淋巴瘤,多发性骨髓瘤的诊断与治疗,造血干细胞移植及其并发症的诊治。

提问

血友病可以通过替代治疗、基因疗法、血小板输注等措施进行治疗。
1.替代治疗
替代治疗包括定期使用凝血因子浓缩物,如FⅧ或FIX,以补充体内缺乏的凝血因子。例如,在出血发作时,患者可能需要每8-12小时注射一次。此方法通过提供足够的凝血因子来促进血液凝固,从而减少出血风险。对于轻度至中度血友病患者,这是主要的治疗手段。适用于大多数血友病患者,特别是那些没有严重并发症的人群。
2.基因疗法
基因疗法涉及将正常基因导入患者的细胞内,以纠正缺陷基因。例如,利用腺相关病毒载体将正常FⅧ基因导入肝脏细胞。基因疗法的目标是长期增加体内缺失的凝血因子水平,从而改善症状并预防出血。它适用于严重的血友病类型,尤其是重型血友病A。适用于有严重出血倾向、无法通过传统替代治疗控制病情的患者。
3.血小板输注
当患者发生大出血时,可以紧急输注血小板,提高其数量,帮助止血。例如,当患者因外伤导致大量失血时,可立即给予血小板输注。血小板具有黏附于受损血管壁上的能力,形成血栓,从而止血。输注血小板可以帮助迅速恢复患者的凝血功能,防止进一步出血。适用于急性出血且常规替代治疗效果不佳的情况,如手术后或严重创伤后的出血。
除了上述治疗方案外,日常生活中应避免剧烈运动和受伤,以降低出血的风险。同时,保持良好的个人卫生习惯,避免感染,因为感染可能会加重出血情况。

2024-08-26 09:17

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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