血友病A日常治疗

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疾病百科

•反复出血

在医学上，血液自心、血管腔外出，称为出血(hemorrhage)。流出的血液逸入体腔或组织内者，称为内出血，血液流出体外称为外出血。止血后，出血反复发作，易形成感染，无法彻底康复。

• 症状起因：1.血管壁损害常见于缺氧，使毛细血管内皮细胞变性;败血症(尤其是脑膜炎球菌败血症)、立克次体感染、流行性出血热、蛇毒、有机磷中毒等使毛细血管壁损伤;一些药物可引起变态反应性血管炎;维生素C缺乏可引起毛细血管基底膜破裂、毛细血管周胶原减少及内皮细胞连接处分开而致管壁通透性升高;过敏性紫癜时由于免疫复合物沉着于血管壁引起变态反应性血管炎。2.血小板减少和功能障碍血小板的正常数量和质量是维持毛细血管通透性正常的重要因素，血小板减少到一定数量时即可发生漏出性出血，例如再生障碍性贫血、白血病、骨髓内广泛性肿瘤转移等均可使血小板生成减少;原发性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、DIC使血小板破坏或消耗过多;某些药物在体内诱发抗原抗体复合物免疫反应所形成的免疫复合物吸附于血小板表面，使后者连同免疫复合物被巨噬细胞所吞噬;一些细菌的内毒素和外毒素也有破坏血小板的作用。血小板的结构和功能缺陷也能引起漏出性出血，这类疾患很多是先天性的，如血小板功能不全(thrombathenia，血小板细胞膜缺乏纤维蛋白受体)和血小板颗粒缺乏症(toragepooldieae，一种或多种颗粒缺乏，ADP储量因而不足;也可因后天性骨髓巨核细胞受损而发生)时，血小板粘集能力有缺陷;BeRNArd-Soulier综合征(血小板细胞膜缺乏vonWillebrand因子的受体)时，血小板不能粘附于胶原纤维，这都可有凝血障碍或出血倾向。3.凝血因子缺乏凝血因子Ⅷ(血友病A)、Ⅸ(血友病B)、vonWillebrand因子(vonWillebrand病)以及纤维蛋白原、凝血酶原、Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ等因子的先天性缺乏或肝实质疾患时凝血因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成减少，DIC时凝血因子消耗过多)等，均有出血倾向。

• 可能疾病：慢性浅表性胃炎  胃炎  疫黄  脉络膜出血  眼眶血肿  

• 常见检查： 心血管造影  血浆因子Ⅷ抑制物定性  血浆凝血因子IX活性  氧化醋酸AS-D萘酚酯酶染色  热盐水试验  阿司匹林耐量试验  

• 就诊科室：产科、外科、内科