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什么是血管性血友病
补充说明：什么是血管性血友病
2024-08-24 21:42
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
血管性血友病是一种遗传性出血性疾病，由于血管性血友病因子基因突变导致。
血管性血友病是由于血管性血友病因子(vonWillebrandfactor,vWF)基因突变所致。vWF是一种与血小板黏附有关的蛋白质，在止血过程中发挥重要作用。当vWF基因发生突变时，会导致vWF蛋白结构异常或量不足，从而影响血小板聚集和止血功能。患者可能出现皮肤瘀斑、鼻出血、月经过多等症状。这些症状通常发生在轻微外伤后，且持续时间较长，可能伴随关节疼痛或肿胀。
诊断血管性血友病通常需要进行实验室检查，包括凝血时间和出血时间测定、血小板计数、vWF抗原检测以及vWF瑞斯托霉素辅因子活性测定等。针对血管性血友病的治疗主要包括替代疗法和免疫调节治疗。替代疗法包括输注冷沉淀物、新鲜冷冻血浆或重组vWF制剂，以补充缺失的vWF；而免疫调节治疗则通过使用糖皮质激素或免疫抑制剂来减少自身抗体产生。
对于确诊为血管性血友病的患者，应避免剧烈运动和受伤，以减少出血风险。同时，定期监测血液指标并遵循医生建议的治疗方案至关重要。
2024-08-26 09:06
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
多发人群：所有人群
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 20000元）
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
抗宫炎片
清湿热，止带下。用于慢性宫颈炎引起的湿热下注，赤白带下，宫颈糜烂，出血等症。
复方醋酸棉酚片
用于功能性子宫出血、子宫肌瘤并月经过多及子宫内膜异位症，及由此引起的痛经、经血多、经期长、经期乳房胀痛、腹痛等症。
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