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眼部神经纤维瘤病是不是很严重呀

发病时间:不清楚

眼部神经纤维瘤病是不是很严重呀

补充说明:眼部神经纤维瘤病是不是很严重呀

2024-05-27 11:58

眼部神经纤维瘤病 皮肤 眼睛 视力下降 眼科检查 视力模糊 眼球突出 肿瘤 甲氨蝶呤片 环磷酰胺 血管

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精选回答(1)

温鑫 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲

擅长:擅长白内障、青光眼、眼底病变、全身疾病相关眼部病变及近视的诊治。

提问

眼部神经纤维瘤病可能比较严重,需要及时就医进行治疗。
眼部神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传疾病,主要影响皮肤、神经系统和眼睛。由于该疾病的症状可能会随着时间逐渐加重,并且可能导致视力下降和其他严重的并发症,因此建议患者定期接受眼科检查以监测病情进展并采取适当的治疗措施。
如果出现视力模糊、眼球突出等症状时,则可能是肿瘤压迫了视神经或眼眶内的其他结构所致,此时应立即前往医院的眼科就诊,在医生指导下完善头颅MRI等影像学检查以及基因检测来明确诊断。对于确诊为眼部神经纤维瘤病的患者,可以遵医嘱使用甲氨蝶呤片、环磷酰胺注射液等免疫抑制剂来进行治疗。
此外,患者在日常生活中应注意避免剧烈运动,以免增加血管破裂的风险。同时还要保持良好的心态,积极配合医生进行治疗,有助于控制病情的发展。

2024-05-27 16:03

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眼部神经纤维瘤病 (眼部Recklinghausen病,眼部von Recklinghausen病,眼部von Recklinghausen综合征,眼部多发性神经纤维瘤病,眼部雷克林霍曾病,眼部雷克林霍曾氏病)

神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF-1)亦属斑痣性错构瘤病之一。1882年Von Recklinghausen首先报告本病的临床和病理改变,所以又名Recklinghausen病、von Recklinghausen病。是遗传性疾患,属常染色体显性遗传,外显率不规则,遗传特性的表现为多变性,突变率高。发病率约为新生儿的1/3000,发病年龄可在出生时、儿童后期或成人。本病原发生于神经外胚叶组织细胞的生长发育障碍,其特征是周围神经纤维增殖而形成肿瘤样结节,侵入皮肤、内脏、神经系统,并伴有皮肤色素沉着斑。临床以皮肤色素异常斑和躯干、四肢以及眼部周围神经多发性肿瘤样增生为特点,又称多发性神经纤维瘤病。 本病主要分3种类型。Ⅰ型为周围型,最常见;Ⅱ型为中枢型,双侧听神经瘤及少许皮肤损伤;Ⅲ型为部分型,病变局限于体表的某部分。

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