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小儿糖原贮积病Ⅵ型如何治
补充说明：小儿糖原贮积病Ⅵ型如何治
2024-08-19 12:48
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唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
小儿糖原贮积病Ⅵ型可采取营养支持治疗、低血糖管理、运动疗法等措施进行治疗。
1.营养支持治疗
针对小儿糖原贮积病Ⅵ型，饮食调整是关键。例如，可以增加碳水化合物摄入量，如米饭、面包等，以补充体内缺乏的能量。由于患儿存在能量代谢异常，通过合理的膳食结构可提供足够的热量和必要的营养素，维持正常生长发育。适用于所有患有本病的小儿，特别是那些有明显低血糖症状者。
2.低血糖管理
对于低血糖发作时，应立即给予含糖食物或饮料，如葡萄糖片、果汁等。低血糖会导致大脑供能不足，引发一系列神经系统症状。及时补充糖分可以迅速提高血糖水平，缓解症状。适用于因低血糖导致意识障碍或其他严重并发症的患者。
3.运动疗法
运动疗法包括定期进行适度的身体活动，如散步、游泳或骑自行车。运动能够改善肌肉功能，增强心肺耐力，同时有助于调节血糖水平。适合于病情稳定的患儿，但需在专业指导下进行。适用于大多数无严重并发症的患儿，旨在促进整体健康和生活质量的提升。
此外，家长应注意观察孩子的身体状况，如有不适或疑似疾病迹象，应及时就医并接受专业评估和治疗。
2024-08-19 13:44
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糖原贮积病Ⅵ(GSD-Ⅵ)系因肝磷酸化酶缺陷所造成，以肝脏病变为主，较罕见。患儿多在幼儿期即呈现肝大和生长迟缓，低糖血症、高脂血症和酮体增高程度均较轻，无心脏和骨骼肌受累症状;随着年龄增长，肝大和生长滞后情况也逐渐好转，且常在青春发育期消失。多数患儿无须治疗，为防止发生低血糖，可采取多次少量方式进餐，或给予高碳水化合物膳食。
肠内营养混悬液(TPF)
本品适用于有胃肠道功能或部分胃肠道功能，而不能或不愿进食足够数量的常规食物，以满足机体营养需求的应进行肠内营养治疗的病人。主要用于：1.厌食和其相关的疾病-因代谢应激，如创伤或烧伤而引起的食欲不振-神经性/精神性疾病或损伤-意识障碍-心/肺疾病的恶病质-癌性恶病质和癌肿治疗的后期-艾滋病病毒感染/艾滋病；2.机械性胃肠道功能紊乱-颌面部损伤-头颈部癌肿-吞咽障碍-上消化道阻塞，如食管狭窄；3.危重疾病-大面积烧伤-创伤-脓毒血症-大手术后的恢复期；4.营养不良病人的手术前喂养；5.本品能用于糖尿病病人。
肠内营养乳剂(TP)
本品适用于有胃肠道功能的营养不良或摄人障碍的患者，包括创伤或颅面部、颈部手术后患者；咀嚼、吞咽困难患者；意识不清或接受机械换气的患者；手术后需要补充营养的患者；神经性厌食症患者等。本品不含膳食纤维，可用于严重胃肠道狭窄病人；肠瘘病人；术前或诊断前肠道准备。
整蛋白型肠内营养剂(粉剂)
本品适用于有胃肠道功能或部分胃肠道功能，而不能或不愿进食足够数量的常规食物以满足机体营养需求的应进行肠内营养治疗的病人，主要用于： 1.厌食和其相关的疾病： -因代谢应激，如创伤或烧伤而引起的食欲不振 -神经性/精神性疾病或损伤 -意识障碍 -心／肺疾病的恶病质 -癌性恶病质和肿瘤治疗的后期 -艾滋病病毒感染/艾滋病 2.机械性胃肠道功能紊乱： -颌面部损伤 -头颈部肿瘤 -吞咽障碍 -上消化道阻塞，如食管狭窄 3.危重疾病： -大面积烧伤 -创伤 -脓毒血症 -大手术后的恢复期 4.营养不良病人的手术前喂养； 本品能用于糖尿病病人。p>
转移因子口服溶液
用于某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染的辅助治疗（如带状疱疹、流行性乙型脑炎、白色念珠菌感染、病毒性心肌炎等）；亦可作为恶性肿瘤的辅助治疗剂；本品可用于湿疹、血小板减少、多次感染综合征、慢性皮肤黏膜真菌病等免疫缺陷疾病。
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