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糖原累积症1a型这个病多吗
补充说明：糖原累积症1a型这个病多吗
2024-05-31 17:12
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杨旭斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：糖尿病病和糖尿病心血管疾病，甲亢，垂体、肾上腺、性腺疾病的诊治
提问
糖原累积症1a型的患病率很低，因为它是罕见的遗传代谢疾病。
糖原累积症1a型是由于肝脏内缺乏分支酶导致无法正常分解和储存糖原，进而影响机体能量代谢。该疾病主要受遗传因素的影响，因此患病率较低。
此外，基因突变也可能导致糖原累积症，但其具体类型需要进一步检测才能确定。
患者应定期监测血糖水平，并在医生指导下通过饮食控制、运动结合药物治疗来管理病情。
2024-06-05 10:44
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
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