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糖原累积症是糖尿病吗严重吗
补充说明：糖原累积症是糖尿病吗严重吗
2024-05-31 17:12
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杨旭斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：糖尿病病和糖尿病心血管疾病，甲亢，垂体、肾上腺、性腺疾病的诊治
提问
糖原累积症不是糖尿病，但可能伴有血糖升高，其严重程度取决于具体类型。
糖原累积症是由于机体内的葡萄糖代谢异常导致血糖水平持续升高的遗传代谢性疾病，而糖尿病则是由于胰岛细胞功能缺陷或胰岛素作用障碍引起的慢性高血糖症。两者的病因、发病机制及临床表现均有所不同，因此糖原累积症不是糖尿病。但某些类型的糖原累积症可伴随血糖升高，此时可能需要通过口服葡萄糖耐量试验进行区分诊断。
不同类型的糖原累积症有不同的症状和预后，其中Ⅰ型较为严重，可能导致生长迟缓、低血糖等，而Ⅲ型则相对较轻，通常不影响寿命。
在临床上，对于糖原累积症的诊断需结合实验室检查，如酶学分析和基因检测，以确定具体类型并制定相应治疗方案。患者应保持良好的生活习惯，避免过度饮食引起的血糖波动，并定期监测血糖水平。
2024-06-05 10:44
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
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