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肝豆状核变性早期能不能治好
补充说明：肝豆状核变性早期能不能治好
2024-05-11 19:53
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
肝豆状核变性早期不能被彻底治愈。
肝豆状核变性是由于铜代谢障碍导致的遗传性、慢性的中枢神经系统脱髓鞘疾病，主要累及大脑、肝脏、角膜等器官，以慢性进行性加重的中枢神经系统损害、肝硬化、角膜色素环为特征。该疾病属于基因突变所致的先天性疾病，因此无法被彻底治愈。虽然早期发现并治疗可以有效控制病情进展，提高生活质量，但并不能改变其遗传性质，因此无法被治愈。
除了上述提到的肝豆状核变性外，还应考虑其他可能原因，如神经退行性疾病、脑血管病等。这些疾病也可能引起类似症状，需要进一步的临床评估和鉴别诊断。
针对肝豆状核变性的早期管理，主要是通过低铜饮食、使用锌剂来减少铜在体内的积累。同时，定期监测肝功能和神经系统状况也非常重要。患者应在专业医生指导下接受治疗，并遵循医嘱调整生活方式，以最大程度地减轻症状，延缓病情进展。
2024-05-11 22:07
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
