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肺囊性纤维化好不好治疗呢
补充说明：肺囊性纤维化好不好治疗呢
2024-05-11 18:45
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精选回答(1)
林耿鹏 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：肺部疾病
提问
肺囊性纤维化不好治疗，因为该疾病涉及复杂的病理生理过程，目前没有根治方法，主要通过药物治疗缓解症状。
肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，由于基因突变导致黏液分泌增加、气道上皮细胞功能异常，引起支气管腺体增生、分泌物积聚，进而引发慢性炎症反应。这些因素共同作用使得呼吸道阻塞加重，呼吸困难。由于涉及复杂的病理生理过程，目前没有根治方法，但早期诊断和积极干预可以显著提高生活质量，因此早发现、早治疗至关重要。
针对肺囊性纤维化的治疗需要个体化管理，并需定期评估患者病情变化，调整用药方案。
建议患者在专业医生指导下制定个性化管理计划，包括生活方式调整和药物治疗，以减轻症状、改善预后。同时应关注营养支持与肺部护理，避免吸烟和有害气体暴露，确保良好的生活环境。
2024-05-11 21:57
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囊性肺纤维化(cysticpulmonaryfibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
