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阵发性睡眠性血红蛋白尿怎样才能降下来
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿怎样才能降下来
2024-09-02 00:01
阵发性睡眠性血红蛋白尿 骨髓移植 环孢素 造血干细胞移植 造血功能障碍
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精选回答(1)
孙国辉 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：肾内科疾病
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿可以通过骨髓移植、EPO治疗、环孢素A等方法进行治疗。
1.骨髓移植
骨髓移植是通过将正常人的骨髓细胞输入到患者体内来替代异常的造血干细胞。例如，可以使用异基因造血干细胞移植。此方法适用于严重的阵发性睡眠性血红蛋白尿，因为正常的造血干细胞能够纠正患者的造血功能障碍。对于病情进展迅速、有严重溶血症状或合并其他并发症的患者，骨髓移植可能是有效的挽救性治疗手段。
2.EPO治疗
EPO治疗通常采用注射用重组人促红素(CHO细胞)（rHuEPO）注射液，每周三次皮下注射。该药物通过刺激骨髓产生更多的红细胞，从而增加血液中的红细胞数量，改善贫血症状。由于阵发性睡眠性血红蛋白尿会导致红细胞寿命缩短，EPO能帮助补偿这种损失。对于无症状或轻度溶血的阵发性睡眠性血红蛋白尿患者，EPO治疗可有效控制贫血，提高生活质量。
3.环孢素A
环孢素A治疗一般以口服环孢素软胶囊为主，每日两次。环孢素A通过抑制免疫反应，减少抗体攻击红细胞，从而降低溶血程度。适合于那些因自身免疫导致的阵发性睡眠性血红蛋白尿。对于慢性溶血且没有明显器官损伤的患者，环孢素A可能有助于稳定病情并减少输血需求。
此外，在日常生活中，应保持规律作息，避免过度劳累，同时注意保暖，防止受凉，以免加重不适症状。饮食上要均衡营养，多摄入富含铁质的食物如瘦肉、菠菜等，以补充身体所需的营养物质。
2024-09-02 10:55
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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免疫调节剂。用于癌症的化疗或放疗所引起的免疫功能和造血功能障碍。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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