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小儿遗传性口形细胞增多症怎么治
补充说明：小儿遗传性口形细胞增多症怎么治
2024-07-04 10:26
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张碧云 主治医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、贫血、功能性胃肠病、睡眠障碍、过敏反应疾病、支原体肺炎、疱疹性咽峡炎、哮喘、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜
提问
小儿遗传性口形细胞增多症可以采取叶酸治疗、脾切除术、输血治疗等措施进行治疗。
1.叶酸治疗
针对小儿遗传性口形细胞增多症，医生可能会建议补充叶酸。例如，可以口服叶酸片。叶酸是合成DNA的重要物质，缺乏时可能导致红细胞发育异常，从而增加口形细胞的数量。补充叶酸有助于纠正这种异常。对于轻度至中度贫血且无明显溶血症状的小儿患者，补充叶酸可能有效。
2.脾切除术
严重贫血或反复发作的溶血危象时，可能需要考虑脾切除手术。如腹腔镜下脾切除术。脾脏是主要的破坏红细胞器官，切除后可减少口形细胞的破坏，缓解溶血症状。当其他治疗方法无效或病情严重影响生活质量时，脾切除术可能是必要的。
3.输血治疗
重度贫血或急性溶血危象时，可能需要紧急输注洗涤红细胞以提高患儿的血红蛋白水平。输血可以迅速改善贫血状态，提供足够的氧气供应，支持生命活动。在严重贫血或溶血危象时，输血可以帮助稳定病情，为后续治疗赢得时间。
除了上述治疗外，日常生活中应保持均衡饮食，多摄入富含铁、维生素B12的食物，如瘦肉、菠菜等，以辅助改善贫血情况。同时，定期监测血液指标变化，及时调整治疗方案，确保儿童健康。
2024-07-04 17:40
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遗传性口形细胞增多症(hereditarystomatocytosis，HST)是一种罕见的常染色体显性遗传性溶血病，以血液中口形细胞明显增多并超过5%为特征。临床上常有中到重度溶血性贫血。外周血涂片可见红细胞中心淡染区有轮廓清晰的口形裂隙，在扫描电子显微镜下呈臼或研钵状，所以叫“口形细胞”。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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